一、主动脉弓缩窄的手术方法

　　小儿手术采用浅低温麻醉，肛温维持在33℃～35℃，上、下肢动脉持续测压。右侧卧位，如拟用左心转流技术，左大腿应略外展，暴露腹股沟区、以备股动脉插管。手术取左后外侧第4肋间进胸。手术视野需显露清晰，向上沿左锁骨下动脉至胸顶，向下沿降主动脉缩窄段远端75px以上。在新生儿还需将主动脉弓仔细分离，以排除主动脉弓中段缩窄或主动脉弓发育不良，因为当存在大量左向右分流的小儿术前造影可能未能消楚显示这一征象，特别对存在主动脉峡部发育不良的患儿更重要。在分离主动脉时需特别注意避免损伤肋间侧支血管、胸导管及“Abbott”动脉 (颈动脉从左锁骨下动脉起始区的背部发生，在颈总动脉和主动脉弓背面穿行)。如术中损伤会导致严重出血。未闭的动脉导管或动脉韧带需切断缝合或结扎切断。术前有严重心力衰竭，需用前列腺素El保持动脉导管开放的新生儿，其动脉导管常明显扩张、壁薄、脆性大。在手术切断时需特别小心。主动脉缩窄的手术方法较多，各种方法均有其优缺点，需根据患儿的年龄、缩窄的程度，是否合并其它心内畸形等选择不同的方法。

　　1．缩窄段切除，端端吻合术 适用于患儿年龄较大，缩窄段较局限。一般缩窄段切 除不超过50px范围，否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高。吻合口采用5-0 prolene或可吸收线连续缝合，以减少术后再缩窄的发生率(图7-2-2)。

　　2．人造血管置换术 运用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划作切 除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合，即可选用经过抗凝 过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex 管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时，现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小， 减少了对脊髓损伤的危险性。如若患儿伴有动脉瘤，则首选人造血管置换术

　　3．补片扩大成形术 将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合， 缩窄段至主动脉近、远端分别阻断， 纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选 用与主动脉切口大小相近的Goretex 补片，剪成圆形或椭圆形，用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。缝合方法先从切口上端开始(图7-2-4)，然后 从左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。此手术方法简单，吻合口大，残留的主动脉后壁有潜在生长能力。上海儿童医学中心小儿心胸外科近年对不伴主动脉峡部狭窄的单纯主动脉缩窄病人均采用此方法治疗，已连续作数十例，手术效果及随访结果均满意。

　　4．左锁骨下动脉瓣翻转术 自1966年Waldhausen等应用左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术取得成功以来，早年该方法广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄。左锁骨下动脉需完全游离，在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后“窃血综合征”。 切断左锁骨下动脉，结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总动脉远端和缩窄段远 端2～75px的降主动脉上分别置主动脉阻断钳，纵形切开升主动脉缩窄端，向上至左锁骨下动脉断端，向下超越缩窄段1～37.5px。剪除缩窄段内腔隔膜组织，再将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术。缝合多采用5-0单股聚丙烯缝线。缝合时先在切口下端中点固定一针，然后再分别由两侧从下往上用边连续缝合，在中点与第l针分别打结。这样可保证缝合对称均匀，也可克服一根线连续缝合的缺点。这种手术尤其适合1岁以内患儿或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。

　　5．人工管道旁路术 主要适用于以下几种情况：①缩窄段较长而且较复杂，作补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的病儿；②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部；③缩窄段附近疤痕，粘连严重，造成分离困难；④侧支血管不够丰富，主动脉阻断危险较大；⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时禁忌作人工管道置换术。人工管道旁路术其吻合口近端根据病变部位可选择在升主动脉、主动脉弓或左锁骨下动脉起始部(图7-2-6)。远端可缝合于降主动脉或胸主动脉，或依病变部位而定。当胸腔内有感染时，则需应用其他超解剖范围的连接。手术切口根据显露要求而定，可单纯左后外侧切口或再加胸骨正中切口，也可胸骨正中切口加腹部正中切口。

二、主动脉弓缩窄的病理

　　主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%)、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。但很少见右向左分流的合并畸形。

　　主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。

　　主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其它心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。Moulton认为主动脉缩窄患儿出生后3～6个月侧支血管已建立。

三、主动脉弓缩窄的表现

　　主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II～III级收缩期杂音。

　　X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。

　　心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。

四、主动脉弓缩窄的术后并发症

　　(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。

　　(2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和硝普钠0、01-0、03ug/(kg、min)静脉维持，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)1～3周维持。

　　(3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。

　　(4)腹痛或缩窄切开术后综合征(Post-Coarctotomy Syndrome) 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%～20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。

　　(5)截瘫 Brewer等在1972年回顾了12532例主动脉缩窄手术病人，0、45%发生截瘫。主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。