一、单心房发病机理及临床表现

　　1、发病机理

　　来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。

　　2、临床表现

　　单心房的症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现紫绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

　　单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。

二、单心房患者的检查

　　单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。单心房的检查一般从以下几个方面展开：

　　1、胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段隆起。

　　2、心电图检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。

　　3、切面切超声心动图检查：左、右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

　　4、右心导管检查：导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。

　　5、选择性心房造影：可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。

三、单心房的并发症

　　1、封堵器脱落

　　对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD边缘不足4mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脱落往往需要急诊外科手术取出，也有报道可采用圈套方法。预防此并发症的关键是根据ASD大小合理选择封堵器，术前行TEE更准确地测量ASD直径及边缘情况，参照TEE测量结果选择封堵器。

　　2、残余分流

　　介入治疗ASD后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因。手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因。少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。

　　3、心律失常

　　Ⅲ度AVB为ASD封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞。一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏。窦性心动过缓亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致迷走神经反射有关，常不需特殊处理，心率缓慢者可应用阿托品治疗。

四、左心房的治疗方式

　　手术适应证：单心房因房内存在混合血，可引起缺氧、紫绀，可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多，逐渐引起肺动脉高压，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。

　　手术经胸骨正中切口，体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔，伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治，二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。

　　(一)房间隔缺损的修补 经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损，补片可用自身心包，涤纶或聚四氟乙烯的人工织物，在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时，最好能保持心脏跳动，以防损伤传导系统。

　　(二)左上腔静脉引流入左房的纠治

　　1、单纯左上腔静脉结扎术 适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。

　　2、左上腔静脉引流纠正转入右房 当双上腔静脉间不存在无名静脉，也无足够的侧支血管，由于左上腔静脉进入左房的位置不同，故手术方式也各异。