一、中枢神经细胞瘤的病理改变

CNC起自透明隔或脑室室壁。半数病例累及侧脑室孟氏孔，15%病例同时累及侧脑室和第三脑室，3%的病例单独发生于第三脑室。约13%的CNC为双侧发病。这与CNC的胚胎学基础有关。在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟通，此处易残存原始神经上皮细胞［2，5～7］。本组5例CNC均位于孟氏孔附近，提示CNC的组织发生倾向于胚胎时期残余的原始神经上皮细胞。肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，常含有钙化、坏死、囊变或出血。本病WHO分级为Ⅱ级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似，为神经元起源的均匀一致圆形细胞，细胞内细胞核呈圆形或卵圆形，周围有“晕征”。在免疫组化和电镜应用之前，该病通常被称为“脑室内少突胶质细胞瘤”或“孟氏孔室管膜瘤”。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查，电镜下示神经细胞特性，如微管、神经内分泌颗粒、清凉囊泡，有时可见突触。免疫组化呈特异性改变，有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达。

二、中枢神经细胞瘤的特征

　　影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。（3）CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。

　　MRI:特征 性的MRI表现：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。

三、中枢神经细胞瘤的发病机制

　　中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。

　　病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化

　　光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分由单一的小细胞组成质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。如果有核分裂象肿瘤坏死或血管内皮增生，则提示肿瘤恶变。通过免疫组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别在绝大多数中枢神经细胞瘤中突触素呈强阳性而胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性此外部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性对少数突触素阴性的肿瘤诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。

四、中枢神经细胞瘤的治疗

　　1.肿瘤切除术

　　中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。

　　2.放疗

　　因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。

　　3.分流术

　　如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。

　　应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。