一、儿童脑萎缩的病因

　　1、脑萎缩原本是影像学运用于临床以后，在CT或MRI检查时，据发现脑组织体积减少和脑室扩大等而命名的，因此，脑萎缩是许多疾病的影像学表现，其病因也繁杂多样，多由于血液成分的异常改变，血液的粘稠度增高，脑血管弹性改变等因素使血流量减少，脑细胞陷于相对缺氧，引起脑细胞能量代谢等障碍而促发脑萎缩。遗传因素在本病的发生过程中可能起到一定的作用。人体本身的衰老过程、代谢障碍、内分泌机能减退、血管性、炎性、脑肿瘤、癫痫或外伤、脑缺氧或营养性、慢性病毒感染或中毒、滥用镇静安眠药、滥用激素或其他对脑组织有损害的药物等因素亦可导致本病。在局限性脑器质性损害时，由于局部脑组织受压、变性、坏死，而代之以胶质细胞增生造成局部脑萎缩。

　　2、人类从胚胎发育开始到步入暮年，无论从机体的宏观还是微观的各个方面都在不断地进行物质代谢与能量代谢以获取营养并清除不利于自身生理功能的有害因素，从而使自己更适应于不断变化的机体内外环境。完成这一功能的关键必须有丰富的氧，即在有效的血液循环下，有足够的红细胞携带氧而在其功能和形态方面受损。而当这种损伤还不致引起其生理功能有严重改变时，即出现了健康人的衰老，若发生在人类的脑组织即为健康老年人的脑萎缩。老年人红细胞变形能力下降，则微血管的有效血液灌注不足，脑组织处于慢性缺血、缺氧状态，脑细胞形态及功能必将受到影响，即形成脑萎缩。

　　3、同时，血脂异常在造成老年脑萎缩者，脑循环灌注不良起着重要的作用。还有研究发现显著白质萎缩者高血压发生率明显高于显著皮质萎缩者，由此分析，动脉粥样硬化及高血压小动脉硬化在老年性脑萎缩的形成中均有一定作用，大脑皮层主要由脑内大的血管分支供血，皮层区有丰富的毛细血管网，当红细胞变形能力下降时，红细胞通过毛细血管的量下降，不能输送足够的氧满足皮层神经元代谢需要，即发生了皮层萎缩。脑白质主要由中小动脉供血，而高血压者易于发生小动脉透明性变，纤维素样坏死、硬化，导致小动脉管壁的增厚，弹性下降，血管阻力增加，血流灌注不足，高脂血症更加重了动脉硬化的形成。因此，认为高血压、高血脂可能为脑白质萎缩的一个原因。假如上述脑皮质萎缩和脑白质萎缩的原因同在，就有可能既有白质萎缩又有皮质萎缩，且随着时间的推移，混合性脑萎缩的患者会增多。

二、儿童脑萎缩症状

　　脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类，主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。

　　1.全身症状

　　病变早期，患者常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋，渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素沉着，或偏瘫、癫痫，共济失调，震颤等，神经系统症状可能存在，也可能缺失。

　　2.记忆障碍

　　近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

　　3.性格行为的改变

　　性格改变常为本病的早期症状，患者变得郁郁寡欢，不喜欢与人交往;或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;或生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多或啰嗦重复，多疑自私;或对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清;或表现为谵忘或躁狂，并有幻想、幻视、幻听、失语、失认。患者所有高级情感活动，羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。

　　4.智能减退、痴呆

　　表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务;渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不识归途，收集废纸杂物视为珍宝。病至后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，发言含糊，口齿不清，杂言无章，终至完全痴呆。

三、儿童脑萎缩检查

　　1.临床检查

　　脑萎缩大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经反射均不同程度的迟钝或减低。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝，肱二、三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可减低，偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者，通过临床检查可发现步态蹒跚、步幅宽大、不能沿直线行走、呈醉酒样步态，闭目难立征：睁闭眼均不稳，闭眼后尤为明显。语言缓慢、顿挫，意向性震颤，病理征阳性、指鼻试验欠稳准、跟膝胫试验欠稳准。

　　2.神经影像学检查

　　CT及MR(磁共振)等神经影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑脑沟增宽增深，体积缩小，影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩，在神经影像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙增大、橄榄体变扁平或缩小。

　　3.脑血管造影

　　可见脑动脉血管迂曲变细，有狭窄或闭塞。经颅多普勒超声(TCD)检查可发现血流减慢，血管阻力增加等现象。

四、儿童脑萎缩医治

　　一）治疗原则

　　1.对症治疗

　　脑萎缩主要行对症治疗，根据脑萎缩症状不同，对症使用相关药物。

　　2.康复治疗

　　康复治疗对于脑萎缩患者有意义，尤其是在出现认知、运动功能障碍后，康复治疗对功能恢复有重要价值。

　　3.尽早治疗

　　早期治疗应在各种功能障碍出现后6个月以内，此时治疗恢复为最佳。对发病6个月以后开始治疗的患者，其恢复程度及速度均要比早期治疗者差。

　　脑萎缩早期治疗应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳，对发病2-3年开始治疗的患者，其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多。

　　二）语言康复

　　坚持发音器官锻炼和说话相结合。加强舌体运动，可使舌的动作得到改善;通过声带震动可使声带得到锻炼;通过呼吸练习，使气流得到调整;通过口腔运动可帮助舌的运动，以加强对气流的调整等。这些均有利于言语恢复，说话练习也反过来强化发音器官的功能。

　　语言的治疗有高度针对性，命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上;对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上;对表达能力差者，多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习。

　　坚持“视、听、说、写”四者并重，坚持天天学，天天练，但也不宜安排过多，操之过急。过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担，不能取得患者的协作。

　　坚持多种形式锻炼，以提高患者兴趣，训练内容可有绕口令，又有讲故事、提问，还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式。