一、溶血病病因

　　新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来，而又为母亲红细胞所缺乏的抗原，此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应，破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。

　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

　　1.红细胞内在缺陷

　　包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

　　2.红细胞外部因素异常

　　包括免疫性因素、非免疫性因素。

　　3.溶血发生的场所

　　红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。

二、溶血病症状

　　本病因其溶血的严重程度不同差异很大。

　　1、胎儿水肿：由严重溶血所致，少数可致死胎，存活儿可全身水肿，皮肤苍白，胸腹腔积液，并有心力衰竭表现，如心率增快、心音低钝、呼吸困难等，此常发生在严重的Rh溶血病儿，ABO溶血发生较少。

　　2、黄疸：最常见，多于出生后24小时出现，尤以Rh溶血出现早，多在生后6~12小时内出现，48小时迅速加重。

　　3、贫血：轻者不易察觉，重者可因贫血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。

　　4、肝脾肿大：发生在较大量溶血时，由髓外造血增生所致，以Rh溶血较常见。

　　5、全身表现：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

三、新生儿溶血病输什么血型

　　溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些新生儿溶血病的治疗原则。

　　1.去除病因

　　获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

　　2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

　　主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

　　3.输血或成分输血

　　因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞，新生儿溶血病是什么血型就输什么血型的血，紧急情况下，AB血型的人如果需要输血，血源相对其它血型来说可能会较多。但AB血型也并不是万能受血者。AB血型人的血清中虽不含有抗A抗B抗体，但其红细胞内含A.B .抗原。如果输用其他血型血时，极易引起输血反应。所以，AB血型不能接受其他血型的血液。O型血并不是万能血，那种认为O型血是万能血的陈旧观念应该摒弃。因为O型血红细胞上没有A、B抗原 ，所以O型血红细胞可以在主侧配型相合时，给A、B、AB型的患者输注。但是，O型血的血浆中含有抗A凝结素和抗B凝结素，如果将含有O型血浆的红细胞制剂输入A、B、AB型患者的体内，将引起不同程度的免疫性溶血性输血的不良反应。目前一般医院输血都输同型血。如果异血型者之间输血输得太快太多，输进来的凝集素来不及稀释，可能引起红细胞凝集现象。因此，输血时应该以输入同型血为原则。异血型者之间输血，只有在紧急情况下，不得已才采用。

　　4.脾切除

　　适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

　　5.其他治疗

　　严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

四、溶血病诊断

　　一）产前诊断：

对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。

　　1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。

　　2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。

　　3 、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。

　　二）出生后诊断：

　　1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。

　　2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查;B、新生儿血型抗体检查;C、新生儿红细胞致敏检查。

　　3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。

　　辅助检验： 血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L(5mg/dl);Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L(0.5mg/dl)。足月儿血清胆红素>205μmol/L(12mg/dl)，未成熟儿>257μmol/L(15mg/dl);结合胆红素过高，超过26~34μmol/L(1.5~2.0mg/dl)。