一、丛集性头痛的病因到底是什么

　　一、病因

　　CH的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。

　　二、发病机制

　　CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：

　　1.血管源说 某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。

　　2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。

　　3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。

二、丛集性头痛一般有哪些症状

　　一、症状

　　本病多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。

　　CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

　　慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。

　　二、诊断标准

　　CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。

三、丛集性头痛要怎样治疗

　　一、治疗

　　CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。

　　发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。

　　二、预后

　　丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

四、丛集性头痛的鉴别诊断

　　诊断

　　1.以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。

　　2.头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数l0分钟至数小时。

　　3.发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，少数可有恶心、呕吐。

　　4.脑阻抗血流图呈高血容量型。

　　5.可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。

　　鉴别诊断

　　1.偏头痛

　　丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛常不易鉴别。普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其他血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点。面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长。

　　2.血管性头痛

　　丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组胺升高，由于颈部血管对组胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。