多发性硬化多久会死亡 为什么会得多发性硬化

发布时间:2018-10-15 06:28:27

一、多发性硬化多久会死亡

  多发性硬化是一个中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,它最常见的类型是复发缓解型,该类疾病是长期的、慢性的、反复的发作,然后好转,随着时间的进展,该病症状不断累积,导致患者的症状不断的加重,该病不会直接导致患者的死亡,而是造成患者运动能力的丧失,进一步可能导致患者出现一系列的并发症,比如说受累以后患者长期卧床可能出现下肢静脉的血栓,感染等疾病,该病一般不会直接导致患者的死亡,其并发症可能才是导致患者生命周期缩短的很重要的一个原因。另外在国外的统计发现,多发性硬化是导致患者工作能力丧失的第二类疾病,第一类疾病实际上是创伤导致的运动能力丧失。

  在多发性硬化的不同阶段,如果双侧锥体束受损,很容易带来尿 便障碍。早期,神经功能突然受损,尿便不能顺利排出,造成尿便潴留。后期,形成神经原性膀胱,出现尿急、尿频,尿溢出,膀胱内残余尿增加。两种情况下,均容易引发尿路感染。

  痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征,由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢进,肌肉张力增高,往往伴有肌肉无力,使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹,出现吞咽困难,饮水呛呵,说话不流利。双上肢痉挛的存在,使得手活动不灵活。双下肢痉挛,患者多有平衡障碍,步态不稳,容易跌到致伤。

二、多发性硬化的患病原因

  病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。

  病毒感染及分子模拟学说

  研究发现,本病最初发病或以后的复发。常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近,推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体,可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。

  自身免疫学说

  实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis,EAE),其免疫发病机制和病损与MS相似,如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protine,MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protein,MBP)产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用,从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。

  遗传学说

  研究发现,多发性硬化病人约10%有家族史,患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5~15倍;单卵双胞胎中,患病几率可达50%。

  地理环境

  流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。

三、多发性硬化有哪些表现

  肢体无力

  最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

  感觉异常

  浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

  眼部症状

  常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)导致一个半综合征。

  共济失调

  30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

四、多发性硬化的治疗原则

  多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:

  1、疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注;

  2、所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗;

  3、SP型MS患者需早期给予积极治疗;

  4、PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳;

  5、MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需采用另一种治疗;

  6、需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。

  MS病程长,病情反复,治疗时间长,给家庭和患者带来巨大的精神压力和经济压力,长期的压力导致患者情绪异常。焦虑抑郁影响患者的治疗和康复。良好的社会支持系统能减少患者不良情绪的发生,保证患者的及时治疗,延缓病情。

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