肌营养不良的症状有哪些 肌营养不良有哪些治疗方法

发布时间:2018-10-30 06:48:07

一、肌营养不良有哪些症状发生

  1.假肥大型

  呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

  2.肩-肱型

  呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

  3.肢带型

  较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

  4.眼肌型

  少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

  5.远端型

  根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

二、肌营养不良的治疗方法有哪些呢

  目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。

  1、三磷酸腺苷(ATP)

  能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。

  2、三磷酸苷(UPT)

  通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

  3、维生素E

  通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

  4、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。

  5、中医治疗

  (1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。

  (2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。

  (3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。

三、肌营养不良有哪些检查项目

  1、血清酶测定

  (1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者,阳性率为60~80%。

  (2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

  (3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。

  (4)其他酶 如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,也不敏感。

  2、尿检查

  尿肌酸排出增多,肌酐减少。

  3、肌电图

  各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。

  4、肌活检

  可见如前述的病理改变,有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,为临床提供肌肉活检的优选部位。

四、肌营养不良有哪些并发症状

  一、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。

  二、Becker型肌营养不良:肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

  三、Erd型肌营养不良:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

  四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的"肌病面容",上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。

投诉
大家都在看
结肠炎痛的位置 结肠炎的病因都有哪些呢
结肠炎痛的位置 结肠炎的病因都有哪些呢

  对于结肠炎疾病的出现,朋友们还是比较熟悉的吧,乙结肠炎是其中的一种表现,也是比较严重的一种,为此我们一定要及时治疗,那么乙结肠炎疼痛位置在哪里?下面我来为大家一一介绍。

咳嗽的肚子疼怎么办才好呢 肚子疼都会有哪些原因造成的
咳嗽的肚子疼怎么办才好呢 肚子疼都会有哪些原因造成的

“肚子痛”所包括范围很广,不是通常人们所理解只包括胃、肠、肝、胆、胰,还包括腹腔里的所有器官、组织以及腹壁的肌肉出了问题都会引起肚子痛。可在生活中有很多人是一咳嗽就会出现肚子疼的现象,因此在接下来的时间就让我们一起去看看咳嗽的肚子疼应该怎么处理呢?

拉肚子拉出血的原因有哪些 拉肚子出血会引起哪些危害
拉肚子拉出血的原因有哪些 拉肚子出血会引起哪些危害

很多人都出现过拉肚子有血的情况,大多数人都会以为自己只是上火或消化不良,都是喝凉茶应付。事实上,拉肚子有血很可能不只是上火而已,还与肛肠系统有关,拉肚子有血的背后可能隐藏这很多严重的肛肠疾病。那么拉肚子拉出血的原因有哪些?请看下文。

详解食道黏膜损伤症状 修复食道黏膜的食物有哪些
详解食道黏膜损伤症状 修复食道黏膜的食物有哪些

临床研究资料表明,长期喜进烫食、粗食,饮浓茶,多食辣椒等刺激性食物可造成食道黏膜损伤、造成食道黏膜增生间变,也可能是导致食道癌的致癌因素之一。食管黏膜损伤是常见的食管创伤之一,大多数因伤情不严重而疏忽。临床上可以自愈,较少发生感染。那么,修复食道黏膜的食物有哪些?

  • 欺诈
  • 色情
  • 恶意营销
  • 违法信息
取消