发布时间:2018-08-02 08:09:28
小儿干扰素-γ受体缺陷病是一种先天性疾病,是常染色体隐性遗传性疾病。小儿干扰素-γ受体缺陷病是基因突变导致的,使得IL-12的活性下降,导致IFN-γ介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能出现障碍。小儿干扰素-γ受体缺陷病的治疗难度很大,预后也很差,很多患儿在出生后不久死亡。那么,小儿干扰素-γ受体缺陷病的临床表现和治疗方法有哪些呢?下面我们来具体了解小儿干扰素-γ受体缺陷病的相关知识。
小儿干扰素-γ受体缺陷病的并发症。小儿干扰素-γ受体缺陷病患者经常反复发生严重的感染,严重危害生命健康。如果是结种卡介苗或非结核性分枝杆菌导致的感染,患者很容易死于致死性感染的扩散。患者还容易出现肝脾淋巴结肿大。其它常见的并发症还有各种过敏性疾病,比如哮喘、血管炎等。
小儿干扰素-γ受体缺陷的治疗方法。小儿干扰素-γ受体缺陷患者要避免结核病、伤寒等患者。患者不能使用冻干卡介苗,可以接种其它类型的疫苗。要给患者使用抗分枝杆菌药物,患者一旦发病,要同时使用至少四种敏感的抗分枝杆菌药物。原则上,小儿干扰素-γ受体缺陷需要终身药物治疗,治疗效果不肯定,有些患者服用药物后病情没有明显改善。小儿干扰素-γ受体缺陷最理想的治疗方法是干细胞移植,最好在患者病情稳定时进行。
本文介绍了小儿干扰素-γ受体缺陷病的相关知识,包括其常见的并发症和治疗方法。小儿干扰素-γ受体缺陷病是一种不多见的先天性遗传病,是无法彻底治愈的。小儿干扰素-γ受体缺陷病患者很多会在10个月~11岁死亡,预后效果比较差。合理的护理可极大限度延长患者的生命。
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