一、原发性肺动脉高压的护理

　　1.维持患者正常的呼吸功能

　　（1）病情观察 注意观察患者呼吸频率、节律、呼吸方式、发绀情况，监测患者的血气情况，特别是血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压。因肺动脉高压患者呼吸频率增加，易发生过度换气，使二氧化碳分压下降，发生呼吸性碱中毒。

　　（2）改善缺氧状况 协助患者采取半卧位，持续吸氧。氧疗，可提高血氧饱和度，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。指导有效的呼吸，控制呼吸频率，深呼吸缓呼气，必要时改用面罩吸氧，保持氧饱和度90%以上。

　　2.严密观察病情变化，注意有无胸痛，气促，咯血，恶心，呕吐，颈静脉充盈，下肢水肿等情况。

　　3.氧疗 及时给予吸氧。合并严重右心衰及低氧血症者，必须低流量吸氧

　　4.卧床休息，去除诱因。如：避免感冒，中等程度以上的体力活动，尤其避免紧张性运动，以防猝死。

　　5.避免接触高原等可刺激血管收缩的环境，尽量避免乘坐飞机，乘坐飞机时建议患者吸氧，以对抗高空气压。

　　6.育龄妇女采取避孕措施。

　　7.予清淡易消化，高维生素饮食，保持大便通畅。右心衰时，限制水钠摄入。

　　8.药物副作用的观察与护理如：ACEI类，钙拮抗剂（合心爽），硝酸酯类（新康），前列腺素E，华法令等。

　　9.观察并发症：猝死，各种心律失常，肺栓塞，咯血等，并及时处理。

二、原发性肺动脉高压的病因

　　1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

　　2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变；而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂（前列腺素及一氧化氮）的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

　　3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指（趾）硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。

　　4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

　　5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重；月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。

　　6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。

　　7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。

　　8、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：

　　①直接感染肺血管平滑肌细胞；

　　②作为HIV感染的结果激活血管生长因子；

　　③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤；

　　④由单纯疱疹病毒和（或）巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。

　　9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛（前列腺素样物质抑制剂）后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。

三、原发性肺动脉高压的症状

　　1、原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期（I期）：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；后期（Ⅱ期）：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定；终期（Ⅲ期）：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩晕（41%），水肿（37%），晕厥（36%），心悸（33%）。我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。

　　（1）呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。

　　（2）胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

　　（3）晕厥：包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发：

　　①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；

　　②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；

　　③体循环阻力突然下降；

　　④肺小动脉突然痉挛；

　　⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；

　　⑥突发心律失常，特别是心动过缓。

　　（4）疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

　　（5）咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现，因此，推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，以利于早期诊断和早期治疗。

　　2、体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关，通常肺动脉高压达中度以上，物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加，脉搏频速、细小，早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降，颈静脉搏动增强，右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动，并可扪及肺动脉瓣关闭振动，该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音，肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂。肺动脉压越高，肺血管顺应性愈小，分裂越狭窄，当右心衰竭时，分裂固定。严重的肺动脉高压，肺动脉明显扩张，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音，也称GrahamSteel杂音。在胸骨左缘第4肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强，通常来源于右心室扩张，也可见于乳头肌及腱索自发性断裂。右心性第四、第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助，但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。

四、原发性肺动脉高压的治疗

　　30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。

　　治疗的目的：因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。

　　1、血管扩张药据推测，肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤，继而平滑肌发生改变，其过程有2种可能：

　　①原发损伤是肺血管内皮细胞，增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质，或与血小板相互作用增加血栓素A2的生成，使内皮不能产生血管扩张物质，如依前列醇（前列环素）或内皮舒张因子等；

　　②起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤，而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压，凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的。