什么是杜兴氏肌营养不良

女  2016-02-01 19:54:53

病情描述:

"我2岁那年因为痢疾到医院输液,可能是因为药有问题,输到一半的时候我的全身突然成紫色,我母亲见情况不对就把我的药取了下来,马上叫医生.还没等医生进来我便没了呼吸,经过强求捡回了一条命.之后我走路就有些不稳了,经过一年左右我的左边大腿就明显比右大腿小了2CM(周长).而现在靠近腚部的部分比正常的大腿要小10~12CM. 靠近膝盖部分比正常的大腿小5CM左右.(小腿和骨格完全正常)
之前也求过不少正方偏方都没什么用,真不知道应该怎么办,问题现在有什么方法可以治疗吗? 谢谢!
哈尔滨第三医院治疗肌肉萎缩怎么样?"

中医中药治疗
   进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前国内外用西药进行治疗均无疗效.
   痿证的病因病机与人的肝脾肾密切相联而肌营养不良症又属痿证范畴故治疗上均应从调理肝脾肾入手加之本病有明显的家族遗传性而且以儿童为多见所以更应当考虑本病为先天肾气不足.其次是大多数患儿均有偏食倾向有一些患者缺乏微量元素硒.
   进行性肌营养不良症的病因主与肝脾肾有关. 病是由于遗传而来早已得到医学证实.而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识. 〃一)先天不足 肝肾亏损  病是由于遗传而来已经现代医学证实.中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识.先天禀赋之强弱直接影响人的生老病死.故专家们认为本病由于父母肾气不足导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.腰为肾之府先天肾之精气不足不能荣养腰府故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏不能濡润筋脉而出现肢体无力这也就是《内经》所言的肝病则四肢不用阴虚日久可致肝阳上亢肝阳化风风动则摇故可见患者走路左右摇摆如鸭步状.  〃二)后天失养 脾气虚弱
   脾乃后天之本气血生化之

本策体病因不明目前主要有三种学说其中一种是遗传学说细胞膜的遗传性异常导致肌酶外溢从而使机体代谢合成更多的肌酶.除遗传因素外患者自身基因突变也可导致本病发生.
  肌营养不良症与中医肾脾两脏关系最密切.脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键.由于肾为先天之本先天遗传疾病中医多从肾去认识.脾主肌肉恶湿脾虚则生痰生湿浊肌营养不良症出现肌肉假性肥大脂肪组织沉积和结缔组织增生这是脾不运化湿浊内生病理性产物.生活护理:如母亲是该病的基因携带者与正常父亲结合可生产四种可能的子女.第一种是女儿带有该病的染色体但另一个X染色体是正常的即有等位基因是正常的故疾病呈隐性也就是携带者不得病但将来的儿子有一大半会得病.第二种情况是女儿从父亲母亲各继承一个无该基因的染色体故该女儿正常.第三种是儿子从母亲继承一条带有该病基因X染色体从父亲继承一条Y染色体.Y染色体一般认为无基因功能至少没有对应于X染色体的基因.故X染色体上的基因都为显性即在雄性中X染色体基因者为显性.所以此种组合的儿子表现为疾病.第四种是儿子有一条母亲的正常X染色体和一条父亲的Y染色体故儿子无病.
   由于基因突变在X染色体上男性只有一条X

策体病因不明目前主要有三种学说即血管学说认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说细胞膜的遗传性异常导致肌酶外溢从而使机体代谢合成更多的肌酶.遗传只是其中的一个方面.
   肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一也称为进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传疾病.
   
   假性肥大是肌营养不良症临床最常见对降危害也是最严重.呈性连锁隐性遗传因而以男性为主.女性仅为异常染色体携带者通常不发病即男性患病女性携带偶尔也有女性病例主要分为:
   杜兴氏型肌营养不良症:通常在幼儿期起岔现为走路的年龄推迟行走缓慢不喜奔跑容易绊倒.跌倒后不易爬起上楼困难.临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽脊柱前凸如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩肌无力表现为两臂不能高举肩胛骨呈翼状突起称为翼状肩.杜兴氏肌营养不良症预后较差.一般在10岁左右以丧失行走能力出现脊柱和肢体畸形晚期四肢挛缩活动完全不能.智商常有不同程度减退.半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤. 〈克氏型肌营养不良症:与杜兴氏型肌营养不良症同属一种遗传性疾病.也呈性连锁稳性遗传.贝克氏型肌营养不良症较杜
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