脑性瘫痪课件

范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征多种肾小管功能障碍性疾病.是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群.病我国罕见婴儿与成人均可发病起病缓慢多于青壮年期出现症状.本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症.本病较罕见多于成年出现症状有肾性糖尿多种氨基酸尿高钙尿症肾丢失钠低磷血症近端肾小管性酸中毒低尿酸血症肾小管性蛋白尿低钾血症(肌无力软瘫周期性瘫痪等)低钙血症(手足搐搦症)等.长期低钙血症可引起继发性甲状旁腺功能亢进肾性骨病.本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症.继发性范可尼综合征的临床表现基本上与原发性者同但可有其根底疾病的临床表现.本综合征临床表现复杂根据其临床类型分述如下:1.原发性Fanconi综合征包括3种类型:(1)成人型Fanconi综合征:10~20岁以后起病有多种肾小管功能障碍如全氨基酸尿糖尿磷酸盐尿高血氯性酸中毒低钾血症等.突出的症状是软骨病少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭.(2)婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月发

范可尼综合征指包括多种病因所致的多发性近端肾小管再吸收功能障碍的临床综合征因肾近曲小管重吸收缺陷尿中丢失大量葡萄糖氨基酸磷酸盐重碳酸盐等而导致酸中毒电解质紊乱(低血钾低血钠低血磷)佝偻病及生长发育落后等其病因为原发性和继发性:①原发性者多与遗传有关为染色体显性或隐性遗传在婴儿或生后一年内出现症状;②继发性者凡广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾铲有可能继发本病如遗传代谢性疾埠胱氨酸病眼-脑-肾营养不良(1_owe综合征)肝豆状核变性糖原病遗传性果糖不耐受症以及某些获得性疾埠多发性骨髓瘤肾病综合征移植肾中毒(重金属如镉铝汞;药物如过期四环素氨基糖甙类抗生素VitD中毒等).
  遗传性者无根治办法主要对症治疗.
   一纠正酸中毒:补充碳酸氢钠或枸椽酸钠等剂量:2-10retool/(ks.d);同时应补钾2-4mmol/(ks.d);对不能耐受大量补碱剂者用双氢克尿噻2-3nv/(ks.d).用药过程中应监测血HCq-和血钾浓度调整用药剂量.
   二佝偻病和低磷酸盐血症的治疗
   1.VitD:开始剂量50001U/d渐增至2000-40001U/(ks.d)直至佝偻病症状明显好转.
   2.

此种病属于:脑性瘫痪
  脑性瘫痪是指出生前到出生后一个月内多种原因所致的非进行性脑损伤综合征.主要表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常,症状在婴儿期内出现,常伴有智力缺陷,癫痫,行为异常,精神障碍及视,听觉,语言障碍等症状.
  脑瘫患儿由于病变受累部位不一,患儿个体之间差异很大,临床表现多样,而且复杂.大致归纳如下:
  1.中枢性运动障碍:表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头,翻身,坐立困难时才被家长发现.病儿的肢体很少动作,特别时下肢更为明显,常表现为偏瘫,双侧瘫,4肢瘫等.由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式.
  2.肌张力和姿势异常:锥体外系或基底节有病变时,主要表现为异常动作,运动增强,手足徐动症,舞蹈症,肌强直;小脑有病变时出现共济失调,肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直,震颤等.
  患儿出现下列症状有助于脑瘫的早期诊断.
  1.小儿出生不久经常少哭,少动,哭声低弱,过分安静.或对突然出现的声响及体位改变反应剧烈,全身抖动,多哭,易激惹,易“惊吓”或反复出现惊跳.
  2.生后喂哺困难,
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