骨髓增生异常综合征(MDS)患者通常会出现严重的贫血，需要频繁输血。在大多数情况下，这种疾病最终会导致患者发展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血细胞减少症。在大约三分之一的MDS患者，经过几个月到几年的时间，疾餐可以发展成为急性骨髓性白血玻一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血绣和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血绣对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗部分RA-S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素约10～15%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330～60万单位肌注，每日一次，8～28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体
骨髓增生异常综合征的治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，但年轻低危组患者能耐受高强度治疗，有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。一、支持治疗包括输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子或粒-巨噬细胞集落刺激因子。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。1、输血除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。一般在Hb5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。三、免疫调节治疗免疫调节药物：1．沙利度胺治疗后血液学改善以红系为主，疗效持久，
骨髓增生异常综合征(mds)原名白血病前期，是一组源于造血干细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大．血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少．骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭．其症状主要表现为贫血，出血，发热，感染和肝脾肿大，可并发严重出血或因脑出血至死，常并发感染，肝，脾，淋巴结肿大等。治疗药物(1)司坦唑醇(康力龙)：0．05mg/kg，3次/d，疗程3～12个月．(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)：30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d)，3天．(3)莫拉司亭：120μg/(m·d)，2周，间隔2周，可用至3疗程，或非格司亭2μg/(kg·d)×7天，休息3天，再用1疗程，可使84%～89%病人的中性粒细胞绝对值提高；也可非格司亭(g-csf)与促红细胞生成素[epo，200～1600μg/(kg·w)：静脉注射]合用．(4)重组白细胞介素3：30～1000μg/m和促红细胞生成素[200～1600μg/(kg·w)静脉注射]，可分别对50%和2
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