强直性肌营养不良

问：问题描述:肌强直导致肌无力,走路困难,膝关节疼痛

陈宇主治医师：强直性肌营养不良症(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病,发病率至少为 5/10万.该病具有可变的外显率和表观度,致病基因产物不明,肌肉无力首先出现在脸部,颈部,胸锁乳突肌,手臂肌肉和前胫肌；接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清,吞咽障碍,提眼睑肌造成眼睑下垂,咀嚼肌肉无力,和肩胛部肌肉,股四头肌,前臂肌,尤其手部肌肉和足部肌肉无力,所以常常末端肌肉较会受到侵犯. 　　除了肌肉无力外,这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(Myotonia).疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端,肌腱反射消失或降低,有些病人在20-30年后会无法走路,需以轮椅代步.一般而言,初始症状常常不明显,等到严重时已经过20-30年,故此病常好发于30岁西医目前无特殊治疗强直性肌营养不良症,各种疗法如别嘌呤醇,心痛定,能量合剂,肌苷,加兰他敏,联苯双脂,阿胶,胰岛素葡萄糖疗法,腮腺素,大剂量VitE及高压氧舱疗法等,最近应用体外反搏治疗据云有一定效果.中医病因与辩证论治 　　1,肾为先天之本,藏精,主骨生髓.肾藏元阴元阳.若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿.辩证论治,脾肾两虚. 　　2,脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉,四肢.脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢,肌肉而成痿.若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿. 　　3,先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩.由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展.

问：请问强直性肌营养不良该怎么治

陈玉副主任医师：用硒和维生素E(VE)治疗

问：强直性肌营养不良症1型如何治疗

杨铁生主任医师：强直性肌营养不良症1型（MDI） ：通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现.男性多于女性,且症状较重.主要症状是肌无力,肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出.肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难.肌萎缩常累及面肌,咬肌,颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱.肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,仅限于上肢肌,面肌和舌肌.检查可证明肌强直存在,如患者持续握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼,愈咀嚼时不能张口等.用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩,局部有肌球形成,多见于前臂和手部伸肌,持续数秒后恢复原状,此体征对诊断本病有重要价值. 本病无有效的治疗方法,是对症治疗.　　①肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态；如硫酸奎宁,300－400mg,3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g,4次/d；甲妥英0.1g,3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响；　　②肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；　　③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾.

问：我是一名肌强直患者属于强直性肌营养不良症请问大夫这种病会不会遗传下一代我想要个健康宝宝

宋丽副主任护师：病情分析：根据你的叙述！暂时考虑为强直性肌营养不良的可能性较大！！可以使用取羌活，小蓟，甘草天花粉秦艽，防风等药品煎服，可以很好的缓解你的症状的！ 指导意见： 宜补充高蛋白质食品，如奶类、瘦肉、红枣、赤豆等，注意保暖和天气变化，预防感染，尽量不要食用对胃刺激较大的辛辣的食物，一定不要挑食,偏食，进行合理的体育运动，增强体质，这些对于疾病的缓解具有促进作用！！

问：病情描述:强直性肌营养不良症一定会遗传下一代吗

马建兴主治医师：指导意见：强直性肌营养不良由Delege（1890）首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病。

爱心医生：病情分析：你好不是一定的只是具有遗传倾向的指导意见：这个需要做孕前检查还有就是怀孕后定期产检建议备孕前服用一个月的叶酸祝你健康

爱心医生：病情分析：强直性肌营养不良症主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。指导意见：强直性肌营养不良症是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病，发病率至少为5/10万，目前没有有效的治疗方法，如果要生小孩是建议进行遗传咨询。

问：请问强直性肌营养不良有什么更好的医疗方法或'有什么更好的药来控制病情请问强直性肌营养不良有什么更好的医疗方法或'有什么更好的药来控制病情

陶威宇医师：病情分析：你好,其属风湿病范畴，血清阴性脊柱关节病的一种,以脊柱为主要病变的慢性病，累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变，属自身免疫性疾病。指导意见：可以中药治疗,以祛风散寒、解痉通络，活血化淤为目的的,还可以拔罐,刮痧,针灸等治疗.

陆海锋医师：病情分析：这个一般是进行胆碱酯酶抑制剂治疗指导意见：因为这个疾病的主要原因是因为胆碱酯酶消耗胆碱太快引起的

问：病情描述:强直性肌营养不良症会不会遗传下一代

爱心医生：病情分析：根据你的叙述！暂时考虑为强直性肌营养不良症的可能性较大！可以使用血竭粉.，熟地，仙灵脾，五味子，白术等中药药材煎服治疗，对于你描述的症状有一定的缓解作用！！会遗传 指导意见： 在大小便上注意养成定时排便的习惯，在饮食上注意尽量不要食用对胃刺激较大油腻性的食物，在情绪上注意，定期进行适量的运动，预防感染，对疾病的改善有良好的促进作用的。