问：病情描述:我侄女去年发现在腰椎旁长有一个肿瘤，摘除后检验为原始神经外胚层恶性肿瘤。做了几次化疗，但效果不好，检查又在同一地方长出来了一个肿瘤，后在湖南脑科医院做了陀螺刀激光照射，肿瘤缩小了，看不见了。但前几天，磁共振发现在膝盖处又长有一个肿瘤，现在又在湖南脑科医院做了陀螺刀激光照射治疗。曾经治疗情况和效果:做了几次化疗，但效果不好 在湖南脑科医院做了陀螺刀激光照射，肿瘤缩小了。想得到怎样的帮助:有什么更好的方法治疗这样的疾病
查看原文>>问：哥哥家的侄子今年十二岁了，年前手臂上长了一个肿物，去医院检查后做了手术取了出来，但是被诊断为中枢性原始神经外胚层肿瘤，一直都是骨科大夫给治疗的，手术后精神一直不错，但是现在又长了一个，想了解一下这种肿瘤。想得到怎样的帮助:中枢性原始神经外胚层肿瘤是什么肿瘤？
杨东升医师：你好，中枢性原始神经外胚层肿瘤是一种少见的神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤。以男性多见，患者通常因局部疼痛和增大迅速的肿块及肿块压迫症状而就诊，病程短。
杨丛丛医师：病情分析：你好，中枢性原始神经外胚层肿瘤是由原始神经上皮产生具有多向分化的潜能的神经嵴衍生的较原始的肿瘤它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤该肿瘤不仅发生在中枢神经系统也可以发生在骨软组织等周围组织器官中多见于青少年具有恶性程度高易复发预后差等特点。指导意见：得了这种病要加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。不要食用被污染的食物，要防止病从口入。不要过多地吃咸而辣的食物，保持良好的精神状态。养成良好的生活习惯，戒烟限酒。生活要规律，应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。
查看原文>>问：后，肿瘤复发，遂于湘潭人民第一医院进行治疗，用药我不清楚，只知道化疗8次，放疗25次，效果时好时坏，然而现今我的手臂上的肿瘤眼看越来越大，越来越痛，医生却束手无策，只能依靠止疼药在床上度日。想要得到的帮助:减轻病情，减缓疼痛
王海丰副主任医师：病情分析:你好，这种情况不建议手术治疗，意见建议:建议还可以做放射治疗，要用适形和调强治疗会更精准。
崔双林副主任医师：手术化疗等西医虽然能延长生命,但病人要承受常人难以想象的痛苦!而且复发转移率非常高!直到病人无法手术、放化疗为止!
李新泽医师：你好,放化疗对身体有一定的副作用,不能全部杀死病变细胞,只能是按照比例杀死病变细胞,残余细胞在身体虚弱免疫力低的情况下发展很快,形成新的病灶.建议采用中医动态的疗法服用中草药全面调养综合治疗,减轻放化疗的副作用,杀死残余病变细胞,提高免疫力,有效的控制病情发展,使患者在最短时间内病情得到明显好转和控制,达到最理想的效果
查看原文>>问：专家: 您好! 我女儿就是因为得这个病走了,今天是第三天,我强忍着泪水上网咨询一下您!请问这种病遗传吗?我下次要孩子前用不用作一下全身检查?谢谢!急切的等待您的回答!
靳俊杰医师：你父母有这方面的疾病吗?癌症有遗传的因素.建议你怀孕前去做个体检.
查看原文>>问：患者儿童幕下原始神经外胚层肿瘤应该怎么放化疗位置:左侧桥小脑角 .病理诊断:小细胞性恶性肿瘤,结合免疫组化染色结果,倾向于原始神经外胚层肿瘤.免疫组化染色结果:Vimentin,CD99:阳性:MGMT灶性（+）,AFP灶性（+）GFAP,NSE,Myosin,NeuN,01igo-2,PLAP,S-100,Syn,EMAIL:阴性:Ki-67:约15%多其他:现在已经手术26天,那里有比较好儿童放化疗医院?有什么最好的治疗的方案?
王慧副主任护师：建议到北京儿童医院就医‘1祝您健康
姚波医师：,有一种新的微创治疗办法效果更好,即非手术放射性粒子植入术.众所周知,肿瘤生长过程中,只有一小部分细胞在持续繁殖（活跃期细胞）,在繁殖周期内DNA合成后期及有丝分裂期阶段,少量的珈玛射线即能破坏肿瘤的繁殖能力,繁殖周期中其他阶段的肿瘤细胞,对珈玛射线敏感度差,静止期的肿瘤细胞,对珈玛射线相对不敏感.外放疗（珈玛刀）分次短时照射只能对肿瘤繁殖周期中一部分时相的细胞起治疗作用,其他时相的肿瘤细胞仍能很快恢复繁殖能力,而且细胞的倍增时间明显缩短,因此在两次照射的间隙内肿瘤细胞仍能迅速生长,直接影响外放疗的治疗效果.肿瘤组织间植入放射性粒子所产生的珈玛射线虽然不大,但能持续的对肿瘤细胞起作用,因此能不断的杀伤肿瘤干细胞,经过足够半衰期,能使肿瘤细胞全部失去繁殖能力,从而达到较彻底的治疗效果
爱心医生：脑肿瘤的治疗方案,遵循个体化原则,不同肿瘤部位不同大小不同方案不同.胶质瘤:3公分以下,无明显水肿,直接做适形放疗（诺力刀）,因为肿瘤边界不清,手术难以切干净.3公分以上,有水肿,建议手术后再做适形放疗（诺力刀）.不管肿瘤大小,均配合化疗药物（如尼莫司仃或蒂清）.脑膜瘤:位于颅底的3公分以下,直接做伽马刀.位于凸面的,首先建议手术,容易切干净.年龄大,也可以做伽马刀.大于3公分,手术后加伽马刀.不原手术直接做适形放疗（诺力刀）.垂体瘤:3公分以下,做伽马刀.大于3公分,视神经受压的,手术减压后再做伽马刀,十年可以不复发.如需治疗请联系我.
查看原文>>问：原始神经外胚层恶性肿瘤怎么治
杨岩医师：您好,如果没有发生局部或远处转移,瘤体较小适合手术;如果病灶已经切除,转移灶有单一,身体条件好也可以进行转移灶的手术.如果有两处以上转移灶,原则上不再进行手术,可进行放化疗.不管手术还是放化疗,都需要中药配合才能提高生存率.
张继来副主任医师：原始神经外胚层恶性肿瘤 手术是 首选的治疗方法.早期和广泛地切除肿瘤,能减少局部复发和术中肿瘤细胞扩散,消除耐药的肿瘤细胞,并有助于提高术后放疗和化疗效果.放疗是对手术的补充, 因本病易于局部复发,放疗用于防止术后局部复发是有意义的,对于不能切除的肿物,也可以取得减轻肿瘤负荷的效果,临床应该与手术结合进行.治疗本病 的传统化疗方案是CAV ,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率. 同时应用抗癌中药治疗对控制病情减少复发也是不错的.
随子明医师：病情分析:这也是一类未分化的小圆细胞肿瘤.ewing于1921年首先描述它为独特的骨肿匀高加索,并认为是骨的内皮细胞瘤,但以后又提出是“内皮性髓瘤”.Willis于1940年对此作了批评,并主张所有的ET实际上仅是转移性的神经母细胞瘤.他的主张并不正确,但首先揭示了该肿瘤的神经或神经上皮性质.另外,Stout曾于1918年报道过一例尺神经的“神经上皮瘤”,并在组织培养中生长伴有神经细胞的特征,故化认为它不同于通常的神经母细胞瘤,这个概念实际上是正确的,但直到半个多世纪后才和ET的神经外胚层特征联系起来.在此期间,在了解此肿基础生物学方面几无进展.甚至诊断电镜的问世也不能检出这个高度未分化肿瘤中的任何分化的细胞微细胞结构的证据.这种含糊不清更因出现软组织的“骨外ewing瘤”和儿童胸肺区恶性小细胞瘤（Askin瘤）而进一步加剧. 直至20世纪80年代初,细胞和分子遗传学的研究打破了这个僵局,70余年来其他方法未能阐明该肿瘤的起源,细胞和分子遗传遗传学却在不到十年的研中基本上解决了这个难题.现已清楚化,属节后副交感神经性起显示目录,与神经母细胞瘤的交感神经性起源不同.它们都具有染色体11和22长臂的易位,t(11;22)（q24;q12）,这种易位使位于染色体11上的Fil-1基因融合到染色体22上的Ews基因,产生一嵌合性Ews/Fil-1肿因,这种嵌合性基因起转录性调控和细胞周期调节基因的作用,能使某些细胞株转化,对ET的发生是重要的.它既导致了观察到的临床行为,也决定其神经外胚层的性质.Fil-1基因是Ets癌基因家族的一个成员,它们都具有一个位于羧基端保守的DNA结合域序列,称为Ets域,对致癌作用是必不可少的.在t(11;22)将近位时,其裂点发生在Ets域的上游,故在Fil-1基因的`部分与Ews癌基因的5`部分融合时,由Fil-1的DNA结合域代替Ews的RNA结合域代替Ews的RNA结合域,即包含了一完整的Ets域于嵌合性基因中.后来进一步的研发现多种ewing易位的变种：如t(21;22)（q22;q12）,t(7;22)（p22;q12）,t(17;22)(q12;q12)及t(2;22)（?;q12）等,均由Ews基因与相应的Ets基因家言辞 的成员融合：如Erg(位于21q22),Etv1(7p22)及E1AF（17q12）等,而且都包含了Ets域在所形成的嵌翕生基因（EWS/ERG,EWS/ETV1,EWS/E1AF）中,故都显在ET形成中的病困作用.虽然起初认为,Ews基因与Ews基因家家族的一个成员的重排对ET是独的,但后来发现Ews基因也可与Ets基因排而诱发其他恶性肿瘤：如Ews/ATF-1与软组织的黑素瘤,Ews/WT1与腹膜的纤维增生性小圆细胞瘤,及TLS(一种在脂肪肉瘤中易位的Ews有关基因)/CHOP与黏液样脂肪肉瘤,和Ews/CHN与黏液样软骨肉瘤等,因此,Ews/Ets融合基因对ET的特异性是相对的,但这仍允许用综来作为诊断ET的必需标准,当然肿瘤的形态学也应符合此诊断.对于个历史上误诊率很高折肿瘤,如此可重复的诊断标志,可见细胞和分子遗传学分析对ET的研究的重要性.ewing肉瘤的命名成为历史,其正确的命名就改变“外周原始神经外胚层瘤（peripheral primirve meuro-ectodermal toumor, 称pPNET）”.可以用RT-PCR等方法来检测曲合性mRNA转录物以提高ET的诊断,和检查骨髓和循环血中微小残余的转录物以提高ET的仍肿瘤细胞（可在到1/106人细胞的发敏度）,以决定是否继或终止治疗;还可有微量事蛋白质肿胞细胞表而后表害高疫的译难应来进行免疫疗法和针对该苷合性基因的基因疗法,这种经往难治的弥漫性全身性肿瘤有望成为治疗上的有利点,使完全针对靶子的治疗治愈属于ET家族的肿瘤. 找到的资料太深奥了……还是遵医嘱吧 意见建议:这方面我们还是建议您找下更专业的医师.咨询坐诊
查看原文>>问：我患上了外周原始神经外胚层肿瘤，是单位组织的体检中检查出来的，但是自己不是很明白这个是什么病，所以想咨询一下，外周原始神经外胚层肿瘤应该怎么治疗？想得到怎样的帮助:如何治疗与预防
熊基玲主治医师：指导意见：那么像这种情况的话，是需要进行一些规范的一些手术等综合治疗，必要的时候还需要进行一些规范的放疗等综合治疗，得根据具体的检查结果来进行分析的
轩存旺医师：你好，外周原始神经外胚层肿瘤也称周围神经上批性肿瘤,是一类表现为向神经方向分化的恶性小圆形细胞肿瘤.容易出现局部复发和远处转移.目前要赶快到医院来检查评估肿瘤手术后的变化,以便及时采用全身化疗局部的放射治疗.
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