原发性侧索硬化

问： 

谢胜利医师：你好,脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病，27岁发病极为少见.发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重. 治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微，中医辩证施治，增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经，使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用“脊髓神经再生丹兴奋激活麻痹休克的神经以支配调节运动及各种功能获得恢复.

问：问题描述:这病得三年,四肢无力,不能行走,手抬不起来伸出去时会发抖,近年又出现了颈椎增生造成全身疼痛,喉咙里积有很多啖造成说话不清晰.这病到了什么程度如何治疗.

赵华主任医师：侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑,脑干,脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核,脊髓前角细胞）及其支配的躯干,四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.临床上常表现为上,下运动神经元合并受损的混合性瘫痪. 本病临床上尚无有效疗法,主要以对症治疗为主. 一,呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸. 二,吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡. 三,神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg,碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u ,肌注1-2次/d,美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d. 四,安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高. 五,并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗.防止肺部感染. 希望对您有帮助.

许伟主治医师：指导意见：肌肉萎缩性脊髓神经侧索硬化症属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.?并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.

谢胜利医师：先天无明显神经病理改变的神经元变性疾病称原发性脊髓侧索硬化症.脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.

问：病情描述:轻微双下肢无力达2-3年并偶尔没有知觉。去年年底突然感觉严重，不能长时间走路（最多走个3、40步），感觉脚底发滑并有踩棉花感觉，抬不起脚，而且伴有双腿发凉。 想得到怎样的帮助:原发性侧索硬化

刘志钢主任医师：病情分析:原发性侧索硬化的问题那么没有特效药可以快速治疗好，一般是高蛋白高维生素饮食，谷维素还有甲钴胺会有一定帮助指导意见:建议先进行当面的检查，确诊了病情之后再进行具体治疗，建议你提供详细的病情症状，才是可以比较好帮助你进行分析

王红梅副主任护师：、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。　　3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

问：原发性侧索硬化去哪间医院可治愈原发性侧索硬化去哪间医院可治愈

唐琴琴副主任护师：病情分析：原发性髓侧索硬化属运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期更难治疗,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，指导意见：约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重危机生合。.

问：病情描述:大夫，您好: 我老婆在结婚前身体很好，生了丫头之后，04年就出现了行走不便。腿子发软，足不能举起，跑不成，走路方向感很差，经常摔倒，肌肉敏感度强，到青海省医院检查治疗，医院对病人进行了全面的检查，（如 核磁共振和肌电等），无法诊断出病名，后来在网上咨询了北京协和医院的杨专家(他是一位退休聘请的大夫) ，在网上诊断出病名是原发性的侧索硬化（肌肉萎缩）。曾经治疗情况和效果:医院对病人治疗，效果为零。出院后，对病人进行针灸、烤电、吃中药效果都没有。想得到怎样的帮助:麻烦大夫，查明病情及给予治疗的办法。

王辉主任医师：病情分析:你好，肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。意见建议:除医生的治疗外自我的保健措施也十分重要：保持乐观愉快的情绪，劳逸结合，严格预防感冒、胃肠炎和保持乐观的愉快的情绪等。

问：主要症状:双下肢无力发病时间:2008年1月化验检查结果:无曾经治疗情况和效果:无

徐快娥主治医师：从病情整体分析,此病可诊断为神经元变性早期,现病由于尚未造成脊髓中枢器质性破坏现代医确非常困难,一但确诊病非早期,如病症有肌肉跳动现象就更能证明神经元变性在不断的进行神经损害.发病严重是可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,也有学者认为发病与化学中毒以及周围环境有关.早期的治疗多以营养支持疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致先致植物神经功能损害使神经功能紊乱,导致免疫功能低下累赘其它神经故症状进一步加重.治疗方案：治疗除正常的营养支持疗法外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能.如需帮助再次联系

王博敏主治医师：指导意见：您好，目前现实的治疗目标是：提高生活质量，延长生存期。有条件可尽早使用无创呼吸机，经皮胃造瘘。药物治疗目前主要是力如太，还没有其他得到充分证据的治疗药物。试验多或有理论证据的如辅酶Q10 原发性侧索硬化治疗上可加用巴氯芬，妙纳及氯，硝西泮等。

爱心医生：隐袭起病,逐渐进展,多发生于中年,男多于女.一般均无客观感觉障碍.你的病表现为肌萎缩侧索硬化症双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状目前尚无有效治疗,主要为对症及支持疗法.肌张力明显增高者,可选服苯海索(安坦),地西泮(安定),妙纳(50mg~100mg/日,分次口服).如有呼吸肌麻痹或球麻痹者,可分别给予辅助呼吸和鼻饲.2.神经营养药胞二磷胆碱,bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm一1(神经节苷脂m一1, 20mg ~40mg)肌内注射,1~2次/日.3.最近有人报道,力如太(riluzole )50mg, 2次/日治疗,可延长患者生命.4.一般支持疗法,注意营养.加强各类伴发病,并发症的防治和瘫痪肢体的康复治疗..加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食.2.使用足支架,保持适当的活动.

问：得了原发性侧索硬化症三年,四肢无力,不能行走,近年又出现了颈锥增生造成发音不清晰.

周敏副主任护师：你好,是可以服用步长脑心通胶囊,华佗再造丸,尼莫地平片治疗的,

孙广斌主任医师：你好，根据你的描述，发音不清晰是运动神经元病的一种症状。和颈椎增生，没有关系。建议到正规医院的神经内科进行检查。明确诊断后针对性治疗。

谢胜利医师：脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.