马凡氏综合症是什么病

语音内容： 　　马凡氏综合征是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。多见于儿童，也可见于成年人，多有家族史。临床表现主要包括：

　　1.骨骼改变，患者四肢奇长且细，尤以手指和脚趾明显。

　　2.皮肤改变，最常见的表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹，以胸部、肩部三角区和大腿部最为显著。

　　3.心血管异常，最常见的为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣异常等。

　　4.眼部改变，表现为晶体脱位或半脱位，还可出现高度近视、青光眼、视网膜脱离、虹膜炎等。

　　5.神经系统病变，表现为蛛网膜下腔出血，癫痫大发作，肌张力低下，伴有肌萎缩等。