小的肠系膜囊肿无须治疗，肠系膜囊肿增大后，易并发急腹症，一旦确诊，应早期手术。
1、囊肿剜出 为最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下，应力争施行本手术。
2、囊肿、肠管切除加肠管端端吻合 由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜出常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。
3、囊肿与肠腔吻合或袋形缝合 若囊肿巨大，或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。
4、囊肿部分切除 当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切，会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。
5、腹腔镜手术 利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术，具有损伤小、愈合快等诸多优点，可用腹腔镜切除囊肿。
对淋巴管瘤引起的难治性腹水，有报道在淋巴管造影明确诊断的同时，注入碘化油，可通过栓塞淋巴管而获得治愈。
