这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。
一、手术治疗
1、手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。
2、手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。
3、手术方式：分姑息性手术（右心旁路术）和根治性手术（三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔），目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张：埃布斯坦综合征病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。
二、药物治疗
有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药；有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗；如有栓塞、感染等并发症出现，亦应予以相应处理。
