一般措施
对于初期诊治的病儿可试用饮食疗法，降到蛋白质吸收，或只降到苯丙氨酸及酪氨酸吸收，但务必要确保养分需求。据报道，维生素C有重要作用，而末期的褐黄病无治理方法。
药物治疗
本病在2012年之前没有专用的药物。
2012年10月，媒体报道，英国利物浦骨骼和关节中心的黑尿症科使用一种名为“尼替西农”的药物为黑尿病患者治疗。尼替西农是一种化合物，最初作为除草剂出现，目前（2012年）用于治疗遗传性Ⅰ型酪氨酸血症。
尼替西农可能阻止酶缺陷引起的酸性效应，预防骨骼受损。尼替西农虽然不能修复基因缺陷，但能阻止黑尿症早期症状，为患者带来希望。
