皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。分为系统性对称性和限局性非对称.........[查看详情]
(一)病史
应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳,则可引起放射性皮炎硬化。
(二)体格检查
要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病,病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染,则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬,而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感,如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。
(三)实验检查及病理
诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性,为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显,胶原束增厚有鹤样透明变性,血管壁纤维增生变厚,血管内皮细胞增生,管腔变窄,甚至于栓塞、皮肤硬化,表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性,可导致癌变。