主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病侧不需特殊治疗，可定期随访。
（1）一般治疗
补充钠盐，严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者，可服用钠、钙、维生素E。
（2）肾结石治疗
尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水，保持每日尿量趣过2 000 ml，以减少钙盐沉着，可用中西医方法排石，达到充分引流，保护肾功能的目的。高尿钙症患者应长期服用噻嗪类利尿药；尿钙正常的结石患者，口服磷酸盐类药物。有报道应用ESWL术治疗结石者。
（3）预防治疗感染
适当选用敏感抗生素。
（4）手术治疗
由于病变常为双侧性，故少用手术冶疗。确诊单侧或节段性病变，对侧肾功能正常时，可考虑肾切除或肾部分切除。
（5）肾小管酸中毒治疗。
