四肢皮下脂肪缺乏

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脂肪营养不良又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystro.........[查看详情]

四肢皮下脂肪缺乏的鉴别
  皮下脂肪萎缩的鉴别诊断:

  1、肌肉萎缩:人的骨骼肌一般不少于434块,它占新生儿全身体重的25%,成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人体代谢,特别是糖代谢的重要器官之一。横纹肌有许多并列的肌纤维组成,肌纤维即肌细胞,呈圆柱形,内有肌浆,外有浆膜,肌浆中有数个肌核,许多线粒体、核糖体等细胞小器官,并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子,浆膜上有一处凹陷皱折,和运动神经末梢组成运动终板,为神经肌肉联结处,即为突触。

  当神经冲动到达时,神经末梢释放化学递质乙酰胆碱,后者和终板上的受体暂时结合,增加该处肌膜对钠的通透性,使细胞外钠离子进入细胞,从而使终板区的膜电位去极化;达到一定阈值后即引起周围肌膜上产生动作电位。动作电位传导到肌浆网,促使其向肌浆释放钙离子;后者能促使三磷酸腺苷分解,放出能量并使肌细胞中的某些蛋白分子紧密契合,造成肌细胞长度的收缩。

  2、强直性肌萎缩:强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)为一种少见的家族遗传性疾病,以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期,但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。

  3、进行性脂肪营养不良:进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。

  1.尿液检查 可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿,少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。

  2.血液检查 高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。

  常规行 X线、B超、CT、肌电图等检查,可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。