营养障碍

　　营养障碍的鉴别诊断：

　　1、少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg-welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病。青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配。 　　2.慢性多发性肌炎 无遗传病史，病情进展较缓慢，症状常有起伏，肌无力的程度比肌萎缩明显。常有疼痛和压痛，血沉增快。血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理符合肌炎的改变，皮质类固醇治疗效果较好。

　　2、强直性肌营养不良 该病少见，为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病，多首先累及远端手部和足部的小肌肉，无假性肥大，早期常表现为肢体远端的无力，偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展缓慢，逐渐出现肌强直和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主，可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌，故病人面部瘦长，呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、吞咽困难，大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现。晚期可出现瘫痪和心肌损害，血清酶正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。

　　3、消瘦：体内脂肪与蛋白质减少，体重下降超过正常标准10%时，即称为消瘦。这里所指的消瘦一般都是短期内呈进行性的，有体重下降前后测的体重数值对照，且有明显的衣服变宽松，腰带变松，鞋子变大以及皮下脂肪减少，肌肉瘦弱，皮肤松弛，骨骼突出等旁证。至于脱水与水肿消退后的体重下降，不能称为消瘦，

　　1.病史 应掌握小儿的膳食摄入情况，饮食习惯，进行膳食调查以评价蛋白质和热能的摄入情况，有无影响消化、吸收、慢性消耗性疾病存在，并了解家庭的一般状况，家属的生长模式、家长的身高、体重和对孩子的关心程度。

　　2.临床症状 常有两种典型症状。消瘦型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮肤推动弹性，头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起，周身水肿，眼睑和身体低垂部水肿，皮肤干燥萎缩，角化脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟，无食欲，肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

　　3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。

　　(1)体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差，为中度体重低下，如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度体重低下，此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良，单凭此指标不能区分属急性还是慢性营养不良。

　　(2)生长迟缓 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差，为中度生长迟缓，如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓，此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。

　　(3)消瘦 儿童的身高和体重与同年龄、同性别参照人群标准相比，低于中位减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差，为中度消瘦，如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度消瘦，此指标反映儿童近期急性营养不良。