硬皮病

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硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤,.........[查看详情]

硬皮病的预防
  本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

  (一)一般治疗

  去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。

  (二)血管活性剂

  主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。

  1.丹参注射液

  每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

  2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

  3.甲基多巴

  125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。

  (三)结缔组织形成抑制剂

  1.青霉胺(D-penicillamine)

  能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。

  2.秋水仙碱(colchicine)

  能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。用量为每日~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

  3.积雪甙(asiaticoside)

  为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。

  (四)抗炎剂

  糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

  (五)免疫抑制剂

  如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。

  (六)物理疗法

  包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。

  (七)其他

  如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

  (八)中药熏洗疗法

  1. 黄药子250g,加水煎熬,趁热熏洗患处,或用桑枝、桂枝、松节、赤芍各30g,煎水热浸患处,每次浸泡20分钟,每日二次,适用于皮肤变硬,病变较轻者。

  2. 苦参汤:苦参、艾叶、蛇床子、地肤子、苍耳子、商路加水煎洗或热敷患处,适用于皮肤变硬而病变较轻者。(以上资料仅供参考,详细请询问医生。)