肢端发绀

      病变常累及双手，表现为四肢末端，持续的、均匀的发绀可出现于整个手部与腕部甚至背部、寒冷，暴露于冷空气中可使症状加重，但温暖环境常不能使之减轻或消失，伴手指肿胀、僵硬感、手心多汗。未见有溃疡或坏疽形成。及时的进行出凝血时间、患处的超声监测等。