散发性朊蛋白病临床表现

在我们的身边有很多的疾病，这些疾病对于我们有非常严重的危害。那么朊蛋白病这种疾病我们大家了解了吗?为了让更多的人对于朊蛋白病有更加深入的了解，很多的人都想要知道朊蛋白病的临床表现，我们下面就为大家详细的介绍一下朊蛋白病临床表现。

大多数CJD病例为散发性，无明确遗传性、医源性或其他可发现的病因，发病率为每年1/1000000。sCJD是一种自发性神经变性疾病，可由自发性PRNP基因突变或朊蛋白构像改变所致。随年龄增长发病率逐渐增高，通常60-70岁为发病高峰，但70岁之后发病率下降。最近的两个对照研究(澳大利亚和英国)发现sCJD患者继往手术次数较对照组多，提示可能部分病例有我们尚未明确的医源性因素参与。至今没有证据表明饮食因素导致发病。

sCJD临床通常表现为快速进行性的痴呆，其他表现还包括小脑共济失调以及最有特征性的肌阵挛。疾病的进展速度通常很快。有时起病非常突然以至于会被误诊为卒中。在疾病早期通常就会丧失行走及语言能力，逐渐进展为无自主运动、对外界无反应并伴有肌阵挛的终末状态。sCJD的临床表现可以差别很大，某些病例临床可能不典型，以局灶症状起病。临床表型异质性的原因尚不完全明确，在部分病例中，GRNP第129位三联密码基因型不同或不同构像的朊蛋白沉积可能与表型不同有关。

sCJD的平均病程为4个月，约2/3病人在6个月内死亡，14%病人病程大于1年，仅5%病人病程大于2年。所以通常如果一个病人在病程1年时仍可行走或说话，sCJD的可能性很小。

对于我们来说朊蛋白病这种疾病是目前急需了解的，为了让我们更多的人对于朊蛋白病这种疾病有更加深入的了解，我们已经为大家详细的介绍了朊蛋白病的临床表现，我们大家一定要真的看，看完了会对我们有好处的。