什么是朊蛋白病？

或许对于这种疾病，大家应该是比较陌生的。大家一定会对这个疾病感到好奇：这是个什么样的疾病呢？这种疾病的发病是否具有普遍性？这种疾病会不会传染？这种疾病我们应该如何预防？诱发该种疾病的病原体是什么？这种疾病我们该如何预防？这一系列种种的疑问，我们有问必答网会一一为您解答。

疾病概述 朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。

疾病描述 朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt－Jakob病、Kuru病、Gerstmann－Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称为海绵状脑病。该类疾病临床罕见，但传染性朊蛋白作为新的致病因子已引起极大关注。

病理生理 朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。人类PrP由20号染色体短臂膀上面PRNQ基因编码，有两种异构体，分别是存在于正常细胞的PrPC和引起动物及人类朊蛋白病的PrPsc。良种异构体序列无差别，但蛋白空间构型不同，PrPc是一种细胞内膜结合蛋白，生物学功能不清；PrPsc不仅存在于细胞内膜，在细胞外淀粉样蛋白丝和斑块中也可发现，PrPsc可促进PrPc转化为PrPsc。人体内PrP增殖可能是一个PrPc分子与一个PrPsc分子结合，形成一个杂合二聚体或三聚体，此二聚体会转化成两个PrPsc分子，再依次呈指数增殖。PrP如何传播疾病迄今不明。人类朊蛋白病在约15%的患者为遗传性，均为常染色体显性遗传，患者家族也朊蛋白基因突变（人类命名为PRNP），机体对α－螺旋向β－片层转变特别易感，遇到外部致病因子（如PrPsc）时约半数人可发病，潜伏期长短与接触致病因子的量及不同构型毒株有关。

病理变化 朊蛋白病的病变主要累及大脑皮质，有时基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。（1）肉眼观大脑萎缩。（2）光镜下神经毡（neuropil），即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观，伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化，但无炎症反应。朊蛋白病病变区可有淀粉样斑块。（3）电镜下空泡内可见含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。临床表现多样性，多以人格改变起病，进行性智力衰退，无发热。CJD患者可有步态异常，肌阵挛和发展迅速的痴呆。99%病人的病情为进行性发展，往往在起病后5个月~1年内死亡，死亡率99.2%，远远高于癌症。

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