2013-04-28 10:15:31
胆道先天性畸形，是一种胆道系统发生病变的疾病。这种疾病不仅给患者带来痛苦，也会使一个家庭沉溺于悲痛中，给一个家庭带来沉重的心理负担。一旦这中疾病发生在我们的亲人身上，我们除了泪水更多的还是泪水，这种种的无奈将会成为家庭的负担。如果避免这种疾病，最重要的是要做好预防工作。
该病由于是先天性疾病!所以在妊娠期间就应该做检查，降低得病几率!
缓解措施：症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。
术前准备：所进行的手术准备为一般的术前准备。
Kasai1989年报道，如果在出生后60天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良，10年存活率大于70%。但美国儿科学会外科组报道的却只有25%、法国大组病例报道中则只有24%。日本Okzaki最近报道的一组163例，10 年存活率只有13%，加上施行肝移植的病例存活率可达到29%。近年由于肝移植技术和围术期管理的进步使得1岁以内肝移植的病儿也可获得70%～80%的存活率，故肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法。一些研究者提出肝移植为胆道闭锁的首选治疗方法，但另一些研究者则认为肝移植应作为Kasia术失败后的选择。目前对胆道闭锁肝移植的标准，特别是对胆道闭锁术后长期存活达到青春期病儿的肝移植标准尚不充分，需进一步研究。Inomata总结肝移植前后 Kasai术治疗胆道闭锁的经验后提出一个胆道闭锁治疗策略：Kasai术应为治疗胆道闭锁的首选，若失败再行肝移植术;对于诊断为晚期而且已有肝硬化的病儿则首先应考虑做肝移植术。
影响预后的有关因素
1.手术年龄：在对131例病人的调查中，2.5个月前手术的病人，5年以上生存率为46%，而超过2.5个月的病人，5年生存率只有24%。
2.术后良好的胆汁引流：术后胆汁排出量超过100mg/d，其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活，<6mg/d几乎全部死亡。
3.肝门纤维块中微细胆管的数量的直径：胆管直径超过200μm以上，胆汁排出量恒定，不易闭塞。效果好。
4.术后胆管炎发生频率及程度：反复发作难控制的胆管炎预后差。
5.肝实质的病理改变及损害程度：纤维化严重，胆管增生明显的，预后差。
以上就是关于胆道先天性畸形的预防介绍，家庭里有出现这种疾病的就要特别注意预防。平常夫妻之间要养成良好的生活习惯，不要抽烟、喝酒，要做好产前检查。孕妇在怀孕期间也要做好产检，注意各种饮食习惯，养成良好的生活规律。祝愿你身体健康。