淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变﹐又称为反应性系统性淀粉样变﹐其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。
原发性皮肤淀粉样变 有以下表现﹕ 苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性﹐皮疹出现前数月可有剧痒﹐好发于小腿胫前侧﹐对称分布﹐也可见于背部和上肢伸侧﹐皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节﹐顶平或圆﹐质硬﹐数多﹐可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠状排列﹐有助于诊断。有的丘疹融合成斑块﹐表面粗糙成疣状﹐似肥厚性扁平苔藓﹐病程缓慢﹐可迁延不愈。异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合症)。青年多见﹐好发于背﹑腰和耳后﹐以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常﹐有时可见微血管扩张。对日光过敏﹐日晒后可发生水饱。斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变﹐呈网状或波纹状色素沉着斑﹐伴中度瘙痒。结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。
原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑﹑眼眶周围﹑颈部的紫癜﹐轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑﹑口周﹑会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块﹐呈皮色或因出血而成蓝红色﹐面部有时出现硬斑病样损害﹐口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。 继发性系统性淀粉样变 常继发于类风湿性关节炎﹑骨髓炎﹑结核病等慢性炎症性疾患﹔瘤型麻风﹑郁滞性溃疡等也可引起。有肝大﹑蛋白尿﹐可导致尿毒症﹔因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围﹐故临床上不见皮肤损害。直肠黏膜活组织检查有助于诊断。
