黏多糖贮积症Ⅶ型(别名:β-葡萄糖苷酸酶缺乏症,戈尔伯杰综合征,粘多糖病Ⅶ型,粘多糖增多症Ⅶ型,粘多糖贮积病Ⅶ型)
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黏多糖贮积症Ⅶ型并发症
黏多糖贮积症的并发症都是发展成为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆,肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染等。本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。
黏多糖贮积症Ⅶ型专家答疑
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