脯肽酶缺乏症应该做哪些检查?

2013-04-03 15:36:25

朱福民 主治医师 辽宁省朝阳市中心医院

尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低。此外,还报告有低血红蛋白性贫血,血小板降低,骨髓增生,抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。

组织病理:皮肤溃疡周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物质沉着,电镜检查示此为淀粉样物质。胶原纤维断裂,排列紊乱或呈块状,但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。

脯肽酶缺乏症健康指南
脯肽酶缺乏症的预防和饮食宜忌
脯肽酶缺乏症是一种隐性遗传性疾病,此疾病暂时还没有有效的治疗。因此,如果你患有脯肽酶缺乏症,为了减少...
脯肽酶缺乏症治疗前的注意事项
  预防:   对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导,必要时选择结扎手术或终止妊娠,可防止患儿...
脯肽酶缺乏症应该如何预防?
  组织病理   皮肤溃疡周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物...
脯肽酶缺乏症可以并发哪些疾病?
  可有视觉障碍,鼻中隔缺损,智力发育迟缓。...
脯肽酶缺乏症应该做哪些检查?
  尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶...
脯肽酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?
  85%的病人有皮肤损害,多在12岁以前出现。主要表现为斑丘疹、慢性顽固性溃疡、紫癜、皮肤变薄、类...