副肿瘤综合症

副肿瘤综合症鉴别

 

  1、Lambert-Eaton肌无力综合征。最初由Lambert,Eatont和Rooke三人于1956年报道(不知道为什么不叫Lambert-Eaton-Rooke综合征?)本病与重症肌无力极其相似,与重症肌无力的鉴别往往需要高低频电刺激,本病为低频刺激(10次以下)递减,高频刺激(15次/秒以上)反而出现递增。

  2、副肿瘤性小脑变性。曾经认为属罕见病例,但后来发现,非家族性小脑萎缩患者迟早要发生肿瘤,病理为Purkinje细胞大量消失,脑实质无炎性细胞浸润。多数后来出现小细胞肺癌,乳腺癌,前列腺癌等,脑脊液中抗-Yo抗体阳性。患者多在数周到数月内卧床不起,出现眩晕,共济失调,复视,听力丧失等。

  3、副肿瘤性脑脊髓炎 表现为中枢神经系统单部位或多部位受损,如小脑病变,边缘叶脑炎,脊髓前角或脑干受损,自主神经受损等。本类患者多发生于支气管肺癌,尤其是小细胞肺癌患者,脑脊液中抗-Hu抗体滴度较血中高,表现为缓慢进展的脊髓前角受累,如上肢肌肉萎缩,边缘叶脑炎,低通气综合征(中脑受累)等。

  4、副肿瘤性斜视眼阵孪-肌阵孪及脊髓炎(POM)表现为眼球与视觉无关的杂乱无章,无节律,快速的眼球运动,并伴有肌阵挛。眼肌阵挛(opsoclonus)一词源于波兰文,意为眼球跳舞(或称为抽筋),同时多伴有周围神经受累,斜视等。眼肌阵挛多合并胸部神经母细胞瘤,而小细胞肺癌者则多出现肌阵挛。青年女性患POM多为乳腺癌,血和脑脊液中抗-Ri抗体阳性,而小细胞肺癌和神经母细胞瘤患者伴POM患者中抗-Ri抗体多为阴性。本病特征为:眼球杂乱无章的阵挛,全身肌阵挛伴有小脑综合征和脑干受损表现。

副肿瘤综合症专家答疑

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