(一)治疗

骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺。

(二)预后

预后较骨肉瘤较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后较好。