吉兰-巴雷综合征(别名:吉兰-巴雷综合症,急性感染性多发性神经根神经炎)

吉兰-巴雷综合征症状

  多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至 2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例,所有类型AIDP患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例,且一般为一过性。

  根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:

  1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)

  是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

  2.急性运动轴索性神经病(AMAN)

  AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

  3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)

  AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

  4.MillerFisher综合征(MFS)

  与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

  5.急性泛自主神经病

  较少见,以自主神经受累为主。

  6.急性感觉神经病(ASN)

  少见,以感觉神经受累为主。


吉兰-巴雷综合征专家答疑

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