1.X线检查 食管钡餐造影投照前后斜位及侧位片，迷走锁骨下动脉造成的食管压迫位于后方，对气管压迫不明显。右位主动脉弓在X线平片上见到主动脉弓位于右侧，侧位片食管后方有一深压迹。双主动脉畸形中食管在前后位及斜位片上有双重压迹。
2.内镜检查 在双主动脉弓、右位主动脉弓和左主动脉韧带，内镜检查可见食管后壁有血管压迫形成的局部隆起，其搏动与颈、腕部动脉一致，有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起。用内镜压迫此隆起时，按压迫轻重程度，右侧桡动脉搏动减弱或消失，压迫放松后恢复正常。
3.血管造影 可以发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。
4.其他影像检查 CT和MRI对发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形有一定帮助，且为无创性检查，应用越来越广泛。