家族性良性天疱疮是什么?

2013-04-03 15:37:11

李春苗副主任医师　淮北矿工总医院

家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例，本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

家族性良性天疱疮健康指南

問家族良性天疱疮怎么治

答　　家族良性天疱疮主要是与遗传相关的表皮内裂缝疱病，可以通过皮肤护理、营养支持、药物治疗、中医治疗、手术治疗等方式改善。　　1、皮肤护理：建议要保持皮肤的清洁卫生工作，尽量避免用手去抓挠患处，可能会造成皮肤破损。　　2、营养支持：需要多吃清淡易消化的食物，比如小米粥、南瓜粥、鱼汤，可以补充身体所需要的多种营养，避免吃辛辣刺激性的食物。　　3、药物治疗：可以遵从医生指导使用醋酸泼尼松片、复方环磷酰胺片等药物进行治疗，能够起到抗炎及免疫抑制的效果。　　4、中医治疗：可以通过中医针灸治疗，可以对局部的穴位产生一定的刺激，起到活血化瘀以及通经活络的效果。　　5、手术治疗：如果病情比较严重，通过其他方式治疗效果欠佳，建议尝试血浆置换的方式进行治疗，改善病情。　　家族性天疱疮患者需要遵医嘱做好护理措施，平时还要注意保持良好的心态。...

問怎么预防慢性家族性天疱疮

答　　慢性家族性天疱疮可通过日常护理、皮肤护理、提高免疫力、加强保暖、定期检查等方式预防。　　1、日常护理：床褥应维持整洁，居住环境最好每天用紫外线消毒一次，同时将患者指甲修平，避免将皮肤抓破。　　2、皮肤护理：主要目的是帮助皮肤保持卫生，清洁用品尽量选择温和不刺激的。贴身衣物应穿着宽松、舒适、柔软的，避免摩擦皮肤。　　3、提高免疫力：增强自体免疫力，可有效降低慢性家族性天疱疮的发生风险。建议养成良好的锻炼习惯，饮食方面注意营养补充。　　4、加强保暖：建议平时注意保暖，避免受凉。否则不仅会让慢性家族性天疱疮高发，还有可能引起上呼吸道感染病症。　　5、定期检查：为了预防疾病发生，有遗传风险的人群应定期进行检查，可使用查体、免疫荧光检查、皮肤活检、血清学鉴定等方法。　　若慢性家族性天疱疮预防不当，病症已经发生。应及时遵医嘱用药改善，平时规律作息，放松情绪，不要有极端心理。...

問家族天疱疮用什么药膏

答　　家族性天疱疮可以用丁酸氢化可的松乳膏、莫匹罗星软膏、醋酸地塞米松乳膏、吡美莫司乳膏、红霉素软膏等，具体药物的选用，应咨询医生。　　1、丁酸氢化可的松乳膏：具有抗炎、抗过敏、止痒的效果，能使疾病引起的水疱、大疱和糜烂得以缓解。　　2、莫匹罗星软膏：可杀菌，减轻不良症状。但用药过程中需监测效果，若使用一疗程后疾病无好转，应及时更换其他药物。　　3、醋酸地塞米松乳膏：能缓解局部皮肤瘙痒，减轻炎性反应，促进疱疹愈合，但不适合长时间大面积使用。　　4、吡美莫司乳膏：可抑制特定的免疫细胞活性，减少免疫系统对自体组织的攻击，针对性的抑制异常免疫反应，促进疾病恢复。　　5、红霉素软膏：家族性天疱疮有可能产生激发感染，此时需及时给予红霉素软膏缓解。但需注意，对红霉素过敏者需谨慎应用。　　家族性天疱疮可根据病情选择上述药膏治疗。平时注意个人卫生，保持皮肤清洁，饮食方面尽量以清淡为主，禁止坚硬、辛辣刺激类食物。...

問家族性良性天疱疮吃什么

答　　家族性良性天疱疮一般可以吃西红柿、牛奶、苹果、鸡蛋、豆浆等食物。　　1、西红柿：当中含有丰富维生素C，能够促进皮肤当中的胶原蛋白合成，在患病后可以适当吃西红柿。　　2、牛奶：患者可以适当喝牛奶，当中含有丰富蛋白质、维生素、矿物质，能够为身体补充足够营养，提高自身免疫功能。　　3、苹果：苹果是比较常见的水果，当中含有大量维生素C、钾元素等营养物质，可以为身体补充所需要的营养，有助于增强免疫力。　　4、鸡蛋：鸡蛋当中含有丰富蛋白质、脂肪、维生素和铁、钙、钾等人体所需要的矿物质，对于肝脏组织损伤有修复作用，同时也可以提高自身免疫力。如果对鸡蛋有过敏现象，通常是不可以吃的。　　5、豆浆：豆浆中的雌激素能够调节内分泌，促进皮肤新陈代谢，改善症状，因此患者可以适当喝豆浆，对于身体是有好处的。但要控制好量，避免喝太多。　　平时要做好皮肤护理措施，尽量穿宽松纯棉衣服。如果症状持续加重，需要到医院做检查和治疗。...

問家族性天疱疮怎么治

答　　家族性天疱疮主要是由于基因突变所导致的一种常染色体显性遗传病，可以通过日常护理、饮食调整、西药治疗、中药治疗、血浆置换等方式治疗。　　1、一般治疗：家族性天疱疮可能会导致皮肤出现水疱、大疱，需要保持皮肤卫生，避免用手去抓挠，以免导致皮肤破损。　　2、饮食调整：需要做好饮食调整，多吃一些清淡易消化的食物，少吃刺激性比较强的食物，比如辣椒、大蒜，可能会造成黏膜刺激。　　3、西药治疗：可以遵医嘱使用甲泼尼龙片、醋酸泼尼松片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗，可以抑制免疫反应，减轻炎症。　　4、中药治疗：对轻型家族性天疱疮，可以遵循医嘱合用雷公藤制剂与糖皮质激素，有一定辅助治疗作用，能减轻炎症反应。　　5、血浆置换：如果病情比较严重，通过以上治疗方案效果不佳，而且出现了病情反复发作，建议选择血浆置换的方式进行治疗，主要是通过离心分离血浆，能够弃去血浆中的病理成分，然后将健康的血液输回体内。　　在治疗时一定要注意保持良好的心态，避免情绪过度紧张焦虑，平时还要注意休息。...

問家族良性天疱疮忌吃什么

答　　家族良性天疱疮忌吃刺激性大的食物、发物、高油脂食物、热燥性食物、含酒精的食物等。　　1、刺激性大的食物：比如花椒、葱、姜、芥末等刺激性食物，会对皮肤屏障造成损伤。　　2、发物：比如羊肉、牛肉、鸡肉、龙虾、螃蟹等食物，可能会引起脾虚加重。　　3、高油脂食物：比如炸鸡，炸薯条，烧烤等，当中油脂含量过高，加重胃肠道负担，影响皮脂腺正常分泌功能。　　4、热燥性食物：比如桂皮、榴莲、荔枝等，因为这些食物具有一定刺激性，可能会导致机体上火。　　5、含酒精的食物：比如酒心巧克力、啤酒等，因为这些食物具有刺激性，容易导致皮疹充血。　　日常要注意饮食，多吃新鲜水果和蔬菜，并且还要注意休息，避免进行剧烈运动。如果身体有不适症状，要配合医生进行治疗。...