卡西波肉瘤的病因与临床表现

卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤（KS）是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损。也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒（HHV-8）感染有关。根据临床和流行病学特点，KS有4种不同类型：经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。

病因：1994年Chang等发现了人们长期以来寻找的KS感染因子，并将其命名为KS相关性疱疹病毒或人类疱疹病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遗传性和环境因素之间复杂相互作用的结果。

临床表现：

最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。

经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。

地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。

医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。

AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。