1.脑脊液检查 蛋白定量升高明显。

2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

1.脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。

2.脑CT、MRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。

3.肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。