本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，但也有个别病例，尤其是Ⅱ型患者，可能发生严重的高血压，大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象。至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全，在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良。患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白，气短、乏力，并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例。
本病发病时，至少有1/2的患者表现为肾病综合征;约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;还有1/4～1/3的患者表现为急性肾炎综合征，伴有红细胞及红细胞管型尿、高血压和肾功能不全。约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据。有的患者可发生部分脂质营养不良，尤其是Ⅱ型病变，甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型。在肾病综合征时可发生肾静脉血栓形成。尽管本病发展有高度的个体差异性，但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展。临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象，新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高，而Ⅰ型具有更多肾病的特征，常有先驱感染和贫血;Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症，并且发病年龄较小，几乎所有患者发病均在20岁以下，此外Ⅱ型更容易在肾移植后复发。
Ⅲ型很少见，主要发生在儿童和青年，10～20岁为高峰，男女发病接近。该型的临床表现基本与Ⅰ型的长期临床改变相似。据Strife的描述Ⅲ型有C3水平降低，但无C3肾炎因子。非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好，该型进入终末期肾病的个体差异比较大，在长期的病程中有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。
