佩吉特病样网状细胞增生症是什么?

2013-04-03 15:36:25

张召力 副主任医师 厦门市第五医院

佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

佩吉特病样网状细胞增生症健康指南
佩吉特病样网状细胞增生症有哪些症状
  我们大家都知道疾病都有着自己的症状,对于我们来说任何时候也不能够放松疾病对我们的伤害,所以我们要...
佩吉特病样网状细胞增生症治疗前的注意事项
  (一)治疗   局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。 ...
佩吉特病样网状细胞增生症容易与哪些疾病混淆?
  局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其...
佩吉特病样网状细胞增生症应该做哪些检查?
  组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮性浸润,单个或成巢状,类似Paget病。表皮内淋...
佩吉特病样网状细胞增生症有哪些表现及如何诊断?
  可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。   1.Woringer-Kolopp型 为...
佩吉特病样网状细胞增生症是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   病因尚不明确。   (二)发病机制   发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道...