佩吉特病样网状细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen病鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。