葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症该怎么治疗

2013-08-30 15:03:15

朱福民 主治医师 辽宁省朝阳市中心医院

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种疾病,所以该疾病发生后,一定要及时的接受治疗,避免一些并发症的发生,增加了治疗的难度。下面是关于该疾病的治疗方法接受,希望对大家有所帮助。

(一)治疗

G-6-PD缺乏症为遗传性 缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者,一般不需要输血。对急性溶血者,应去除诱因,在溶血期应供给足够水份,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢纳,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积,贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次,应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。如果溶血发生急,病情重如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换,在G-6-PD缺乏症高发区,应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的。

(二)预后

G-6-PD A-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。

以上是关于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法介绍,对该疾病的治疗有着较好的效果,所以希望患者们通过以上介绍后,可以积极的配合医生的治疗,争取早日恢复健康。