软骨外胚层发育不全(别名:艾-范二氏综合征,软骨外胚层发育不良)

软骨外胚层发育不全治疗

  (一)治疗

  本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。

  (二)预后

  预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于心力衰竭。

软骨外胚层发育不全专家答疑

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