我们的肾脏可以发生多种多样的畸形，也许很多人都会觉得不可思议，但是这是确实存在的。畸形的肾脏可能会对其他的器官产生压迫，引起其他的疾病，所以，肾脏的先天性畸形值得大家引起关注。所以，适当的了解关于肾脏的先天性畸形的知识对于大家来说是很有必要的，下面阐述一下到底什么是肾脏的先天性畸形。

肾结构异常：

(一)肾发育不全 ：指肾脏小于很不正常体积的 50 %以上 ， 但肾单位及导管的分化和发育是正常的 ，只是肾单位的数目减少 ，故肾小盏及肾小叶的数目也减少 。

单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形 ，多数是散发的 ，个别有家族性 ，无性别差异 。

节断性肾发育不全：多见于女性 ， 无家族性 。从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位， 该处的肾小管萎缩 ， 充满胶样管型 ， 仅有极少数肾小球 ，可见残留的髓质 。

少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性 ，常是双侧性 ，无家族性 。

(二)囊性肾发育异常：即多房性肾囊性变 ，常为单侧性 ，无家族性 ，无性别差异 ，其病因是胎儿早期输尿管梗阻的最严重后果 。

(三)多囊肾系遗传性疾病 ： 两侧肾脏弥漫性病变 ， 体积增大， 满布大小不等的囊肿 ，无外地明显的肾实质发育不全， 但由于囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损 。

1.婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传 ： 其病因不明 。发病不限于婴儿 ， 亦可发生在儿童和成人 ，伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化 。

2.成人型多囊肾属常染色体显性遗传：是肾脏囊性疾病中最常见的一种 ， 双肾弥漫性进行性囊性病变 ，高血压 ， 出现血尿 ，肾钙质沉着 ，进行性肾功能衰竭 ，急性腰痛， 除非进行透析或肾移植 ， 一般在 60 多岁时死亡

(四)单纯性肾囊肿：孤立性或多发性 ， 常见于 50岁以上成年男性及左肾 ， 故可能是后天性的 。 囊肿常是孤立的 ，单侧病变 ，但可合并对侧肾病变 ，囊肿自肾实质产生 ，而不与肾盏或肾盂相通 。 其大小不一 ， 直径由 2～ 3cm至 10 cm不等 。 周围的肾实质被压迫而呈一薄壁 ，囊壁与肾实质紧密贴合不易剥离 。囊内为浆液 ，含少量的乳酸脱氢酶、 氯化物 、蛋白与脂肪 、胆固醇结晶及少量尿液 。 如有出血则含血性液 。 临床无症状。 可因腹部肿物在超声检查首先或排泄性尿路造影时被偶然发现 ， 显示肾盂肾盏受压 ， 拉长及变形 ，一般不需治疗，继续观察 ，如有严重已经压迫症状 ， 可行囊肿去顶术或肾部分切除术 。如有感染 、 结石 、 肿瘤与肾盂相通等并发症 ，或肾有高度损害 ， 则考虑肾切除术 。

(五)髓质海绵肾：又称髓质集合管扩张症或称Cacchi-Ricci病。 系指一侧或双侧肾内单个或多个锥体内集合管的囊性扩张 。 认为是先天性异常， 其发病机理尚未阐明 。 有三种病因假设 ，可能亲人与感染 、 梗阻、 遗传有关 。

(六)肾多房性囊肿：其病理特点是大而具有完整被膜的肿物 ，将正常肾组织推移并压迫萎缩 。 切面可见由很多囊肿构成 ， 囊肿直径达数毫米至数厘米， 内含草黄色或血性液体 。 囊壁被覆规则的扁平及立方上皮细胞 。

(七)髓质囊性病：包括常染色体显性遗传的髓质囊性病和常染色体隐性遗传的familialjuvenilenephrophthisis 。 其特征是肾髓质有多发囊肿 ， 呈慢性进行性肾功能不全 ， 至青少年期出现尿毒症;但也有呈良好状态达成年的病例 。肾脏较正常为小 ，髓质有许多囊肿 ，其直径自 1 毫米至1 厘米 ， 囊肿被覆扁平上皮 。其余肾组织可见肾小球数目减少 ， 肾小管萎缩及肾间质细胞弥漫性纤维化 ， 这种慢性炎细胞浸润 。均在儿童期出现症状， 表现为多尿 、 烦渴及发育迟滞 。

肾位置 、形态 、 旋转及血管异常：

(一)异位肾：胎儿期肾胚芽位于盆腔内 ， 随着发育肾逐渐上升到正常位置 ，若上升发生障碍或过度上升 ， 或误升向对侧 ，即形成异位肾 。可位于盆腔 、 髂部 、 腹部 、 胸部和对侧或交叉 。

1.盆腔肾：其发生率为 500 ～ 1200 人中有1 例 。肾较小 ，呈扁平 、 球形 、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短 ， 有轻度曲折 ，肾功能正常， 但易于并发尿路梗阻 、 结石 、 感染而引起打针症状 ， 主要为疼痛 、 血尿 、排尿困难、 膀胱刺激症 、腹部肿块和胃肠症状。 无症状的异位肾不需任何治疗 ， 如有并发症则进行相应的处理 。

2.胸内肾：很少见 ，左侧及男性略多 ， 可发现于任何年龄 。除有肾血管异常外 ， 还并发有先天性膈疝 ，缺损小者只能大家通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内 。一般无症状， 在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。 肾盂造影可以确诊 ，毋需治疗。

3 .交叉异位肾：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧 ， 而其输尿管仍位于原侧 。可分为融合型和非融合型 ，前者较多见 ，异位肾一般低于正常人侧 ，肾盂位于肾的前面 ， 输尿管仍从原有径路进入膀胱 ，开口于正常部位 。 常合并其他泌尿系畸形。 多数无症状，或有下腹痛 、 肿块及压迫明症状 。

(二)融合肾：由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、 两侧肾脏相互融合 ， 完全性或部分性 ，有各种类型如蹄铁形肾 、乙状肾 、 盘形肾 、 块肾等、 由于融合发生于胚胎早期 ， 因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良 。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉 。 蹄铁形肾在融合肾中最常见 ，大约每 400 人中有 1例 ，多见于男性 。

(三)肾旋转异常：在正常发育过程中， 肾轴应发生 90 °旋转 。 可发生 4种旋转异常：腹侧旋转(未旋转) 腹中向旋转(旋转不全) 侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。 最多见的是旋转不全， 即肾盂朝向前方;如旋转过度 ， 则肾盂朝向后侧。 尿路造影可明确诊断 ， 如无并发症存在毋需治疗。

(四)肾血管异常：原始的肾脏血管来自骶中动脉 ，髂动脉或低位腹主动脉 。 在正常发育下 ，原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉。 如原始供应血管持续存在 ， 则可成为肾血管异常原因之一 。 或成为肾或输尿管的副血管 。 多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近 。常可影响或阻碍尿液排泄 。而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻 。在临床上 ，肾血管异常除可产生输尿管梗阻外 ， 无其他重要意义 。

了解了什么叫做肾脏的先天性畸形，大家也许会觉得很惊讶，肾脏怎么会出现这么多种形状。但是，通过本文的介绍，大家也明白了健康的重要性。所以怀有小孩的妇女一定要按时的去做产检，一确保胎儿的健康，一旦发现这种情况也要听取医生的建议。