肾的先天性畸形是什么?

肾的先天性畸形肾脏信任可以发生多种多样的畸形畸形的肾脏对其他很贵器官可以顺心产生压迫肾脏本身则可以邦助发生感染出血结石也可导致肾实质性或肾血管性高血压门诊严重的肾实质减少则发生肾衰竭肾不发育可发生在一侧或两侧额外肾是单独存在的第三个肾脏为泌尿系最罕见的畸形发生在左侧为多

肾结构异常：

(一)肾发育不全指肾脏小于很不正常体积的％以上但肾单位及导管的分化和发育是正常太难的只是早上肾单位的数目减少故肾小盏及肾小叶的数目也减少

单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形多数是散发的个别有家族性无性别差异

节断性肾发育不全：多见于女性无家族性从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位该处的肾小管萎缩充满胶样管型仅有极少数肾小球可见残留的髓质

少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性常是双侧性无家族性

(二)囊性肾发育异常：即多房性肾囊性变常为单侧性无家族性无性别差异其病因加重是不错胎儿早期输尿管梗阻的最医院严重后果

(三)多囊肾系遗传性疾病两侧肾脏弥漫性病变体积增大满布大小不等的囊肿无外地明显的肾实质发育不全但由于有用囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损

．婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传其不配病因不明发病不限于婴儿亦可发生在电话儿童和成人伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化

．成人型多囊肾属常染色体显性遗传是肾脏囊性疾病中最常见的一种双肾弥漫性进行性囊性病变高血压出现血尿肾钙质沉着进行性肾功能衰竭急性腰痛除非进行透析或肾移植谩骂一般好久在多岁时死亡

(四)单纯性肾囊肿：孤立性或多发性常见于岁以上成年男性及左肾故加队可能是后天性的囊肿常是孤立的单侧病变但可合并对侧肾病变囊肿自肾实质产生而不与肾盏或肾盂相通其大小不一直径由～cm至cm不等周围的肾实质被压迫而呈一薄壁囊壁与肾实质紧密贴合不易剥离囊内为浆液含少量的乳酸脱氢酶氯化物蛋白与脂肪胆固醇结晶及少量尿液如有出血则含血性液很高临床常无症状没有可因腹部肿物在超声检查首先或排泄性尿路造影时被偶然发现显示肾盂肾盏受压拉长及变形一般高兴不需治疗加号继续恶劣观察如有严重已经压迫不厌其烦症状可行囊肿去顶术或肾部分切除加重术如有感染结石肿瘤与肾盂相通等并发症或肾有高度损害则考虑为人肾多拉切除术

(五)髓质海绵肾：又称髓质集合管扩张症或称Cacchi-Ricci病系指一侧或双侧肾内单个或多个锥体内集合管的囊性扩张认为是先天性异常其发病机理尚未阐明有三种病因清楚假设可能亲人与感染梗阻遗传有关

(六)肾多房性囊肿其病理特点是大而具有完整被膜的肿物将咨询正常肾组织推移并压迫萎缩切面可见由所谓很多囊肿构成囊肿直径达数毫米至数厘米内含草黄色或血性液体囊壁被覆规则的扁平及立方上皮细胞

(七）髓质囊性病：包括常染色体显性遗传的髓质囊性病和常染色体隐性遗传的familialjuvenilenephrophthisis其特征是肾髓质有多发囊肿呈慢性比较进行性肾功能不全至青少年期出现尿毒症；但也有呈良好状态达成年的病例肾脏较正常轻易为小髓质有邦助许多囊肿其直径自毫米至厘米囊肿被覆扁平上皮其余肾组织可见肾小球数目减少肾小管萎缩及肾间质细胞弥漫性纤维化这种慢性炎细胞浸润均在儿童意思期出现症状安排表现为多尿烦渴及发育迟滞

肾位置形态旋转及血管异常：

(一)异位肾幸运胎儿期肾胚芽位于盆腔内随着发育肾逐渐上升到永远正常位置若上升发生障碍或过度上升或误升向对侧即形成异位肾可位于盆腔髂部腹部胸部和对侧或交叉

．盆腔肾：其发生率为～人中有例肾较小呈扁平球形并有一定程度的向前旋转；输尿管也较短有轻度曲折肾功能正常太牛但易于并发尿路梗阻结石感染而引起打针症状骨科主要为疼痛血尿排尿困难主要膀胱刺激症腹部肿块和胃肠症状周四无症状直接的异位肾不需任何速度过程治疗如有并发症则进行相应的生活处理

．胸内肾：很少见左侧及男性略多可发现于试着任何年龄除有肾血管异常外还并发有先天性膈疝缺损小者只能大家通过肾蒂而无挽救其他脏器进入胸腔内不见一般无症状首先在体检或胸部X线不好检查时发现膈上有肿物肾盂造影可以太难确诊毋需治疗拒绝

．交叉异位肾：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧而其输尿管仍位于原侧可分为融合型和非融合型前者较多见异位肾一般觉得低于正常人品侧肾盂位于肾的前面输尿管仍从原有径路进入膀胱开口于为了正常部位常合并其他随和泌尿系畸形多数无症状投诉或有下腹痛肿块及压迫明白症状

(二)融合肾：由于危急原始肾组织块的分裂停顿或发育异常两侧肾脏相互融合完全性或部分性有容易各种类型如蹄铁形肾乙状肾盘形肾块肾等及为由于融合发生于胚胎早期因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良其血供可来自骶中动脉和髂总动脉蹄铁形肾在融合肾中最常见大约每人中有例多见于男性

(三)肾旋转异常：在这里正常发育信服过程中肾轴应发生°旋转可发生种旋转异常：腹侧旋转（未旋转）腹中向旋转（旋转不全）侧向旋转（反向旋转）和背侧旋转（旋转过度）最多见的是旋转不全即肾盂朝向前方；如旋转过度则肾盂朝向后侧尿路造影可耐心明确药品诊断如无并发症存在毋需治疗炎症

(四)肾血管异常：原始的肾脏血管来自骶中动脉髂动脉或低位腹主动脉在素质正常发育下原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉如原始供应血管持续存在则可成为肾血管异常原因最后之一或成为肾或输尿管的副血管多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近常可为人影响或阻碍尿液排泄而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻在正确临床上肾血管异常除可产生输尿管梗阻外 就不需要治疗 无其他过去挽救重要意义