三尖瓣闭锁治疗

　　三尖瓣闭锁的预后较差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度发绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

　　（一）姑息性手术

　　1.体肺循环分流术

　　常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

　　2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术

　　三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>5mmHg，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外，可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

　　3.上腔静脉右肺动脉吻合术

　　手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，日后重建手术时操作难度很大。

　　4.肺动脉环扎术

　　肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

　　（二）矫治性手术

　　1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力<15mmHg；②肺血管阻力m2；③左心室喷射指数>0.6；④左心室舒张末期压力2～3岁；⑦窦性节律；⑧主肺动脉直径比例≥0.75。