2014-04-18 20:46:21
上皮样肉瘤是一种表现在皮肤表面的一种肿瘤，这种肉瘤往往是一点一点的长大的。有些肿瘤还会不断成长，还可能发展成癌症。引起上皮样肉瘤的原因是很多的，可能是由于细菌引起的，也可能是有其他原因引起的。上皮样肉瘤不但影响了外表，还会有疼痛感。
1疾病概述
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma，ES)是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者，也称远端型(distaltype)或普通型(conventionalform)ES。近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干，称为近端型或近心型(proximal-type)ES。本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向(肉瘤)分化，也可向上皮方向分化，以上皮分化占优势。
2病理改变
1.肉眼所见 表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。
3病理学
上皮样肉瘤远端型ES呈特征为形成多个肉芽肿样结节(假肉芽肿)，边界较清楚，形状不规则。结节中心常发生坏死，也常合并出血和囊性变，也可见慢性炎细胞浸润。多个中心有坏死的结节可互相融合，形成地图样坏死。结节的周边为上皮样瘤细胞,体积较大，多边形或圆形、卵圆形，细胞核圆形或卵圆形,轻度异型，核呈空泡状，可见小核仁。核分裂像少见，常少于5/10HPF。细胞间可见明显的胶原沉积,有些瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,称嗜酸性上皮样细胞，类似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌瘤细胞。有些瘤细胞呈梭形，胞体比较肥胖，类似纤维肉瘤细胞。有些ES显示显著的梭形细胞增生，但细胞异型性较小，包埋于丰富的富于胶原的细胞外基质中,称为纤维瘤样型(fibroma-like)。有时上皮样瘤细胞和梭形细胞混合在一起，拟似双相分化的滑膜肉瘤。有时肿瘤细胞间黏附力下降，伴有组织内出血，可似血管肉瘤样表现。如瘤细胞内脂肪滴被溶解，形似细胞内管腔，可被视为上皮样血管内皮瘤。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长，形成花边状，肿瘤也常沿着神经血管束生长，常见瘤细胞在神经周围或血管周围浸润。少数肿瘤可发生营养不良性钙化和骨形成(10%～20%)。
4临床表现
上皮样肉瘤主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
上皮样肉瘤不仅给患者的形象减分，往往还会威胁患者的健康。当发生这种病时要及时就医，寻求专业医师的指导，按时吃药，打针。千万不要拖延，以免病情恶化。当上皮样肉瘤恶化时，就要及时切除。尽早切除可以减轻疼痛感，也可以更好的防止肉瘤复发。患者不要紧张，要放松。