维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查?

2013-04-03 15:36:29

曲朋安 副主任医师 烟台龙矿医院

免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

组织病理检查:患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

维斯科特-奥尔德里奇综合征健康指南
维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用...
维斯科特-奥尔德里奇综合征应该如何预防?
孕妇保健,遗传咨询及家族调查。产前诊断对此病有预防作用。...
维斯科特-奥尔德里奇综合征可以并发哪些疾病?
  哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤...
维斯科特-奥尔德里奇综合征容易与哪些疾病混淆?
  以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。...
维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查?
  免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB...
维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪些表现及如何诊断?
  本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容...