维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗前的注意事项

2013-04-03 15:36:29

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

(一)治疗

治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。

(二)预后

以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已延长在11岁以上,部分病人达到20岁以上,生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%),出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤的机会突增,干细胞移植明显改善感染和出血,但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。

维斯科特-奥尔德里奇综合征健康指南
维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用...
维斯科特-奥尔德里奇综合征应该如何预防?
孕妇保健,遗传咨询及家族调查。产前诊断对此病有预防作用。...
维斯科特-奥尔德里奇综合征可以并发哪些疾病?
  哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤...
维斯科特-奥尔德里奇综合征容易与哪些疾病混淆?
  以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。...
维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查?
  免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB...
维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪些表现及如何诊断?
  本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容...